Ebstein

释义   n.三尖瓣下移，爱勃斯坦

例句   Results 5 cases fetal Ebstein anomaly were proved by autopsy.结果5例胎儿经尸解均证实为三尖瓣下移畸形。

Anomaly 英 /əˈnɒməli/ 美 /əˈnɑːməli/

释义   n. 异常；不规则；反常事物

例句   The energy of Grimes Point creates a time anomaly, as do certain other locations on the Earth.格里姆斯的能量制造了一个时间异常，地球上某些其他的地方也有这样的能量。

三尖瓣下移畸形(Ebstein anomaly)，又名Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，由Ebstein于1866年进行首次报道，是指部分或整个三尖瓣瓣叶未附着于三尖瓣环的正常部位，而呈螺旋形向下移位，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄其他心内畸形；是一种较为少见的先天性心脏病，该病约占先天性心脏病(先心病)的1%，50%Ebstein畸形病人能活到13岁，1/3-1/2在2岁内死亡。

生理病理改变

多为胚胎早期感染致使三尖瓣隔瓣、后瓣停止发育而附着于右心室壁上，使心室部分房化，而使右心室腔缩小，三尖瓣前瓣呈帆状，且乳头肌细小，健索挛缩变短，大多形成三尖瓣关闭不全，极少为狭窄。

畸形的基本特征

①三尖瓣隔叶及后叶下移，瓣叶可严重发育不良，形成膜样残迹，键索、乳头肌发育不良。

②前叶虽然附着于正常瓣环水平，但可能较大，呈帆状；键索间隙不同程度地消失或粘连到右室壁上少数病例也可部分发育不全或下移。

③三尖瓣瓣环扩大。

④形成房化右心室，右心房明显扩大。

由于下移程度的不同、瓣叶及瓣下结构发育的不同，每一个患者又有各自不同的特点。

分型

（1）Carpentier根据病理解剖改变将Ebstein畸形分为四型：

A型：三尖瓣的隔瓣和后瓣下移是中度前瓣大，自由活动，无或局限性键索间隙消失。房化室腔小，并由厚的收缩壁，有足够的功能室腔容积。

B型：隔瓣和后瓣显著下移，隔瓣常常发育不良，粘附到室壁上前瓣叶大，自由活动，无或局限性键索间隙消失。房化室腔大、壁薄，纤维肌性，无收缩壁。功能右室容积小。

C型：隔瓣和后瓣显著下移，重度发育不良，前瓣活动受限，键索间隙消失，它们的下缘附着到心室。右室流出道梗阻，功能右室小，收缩力小。

D型：前瓣部分附着到漏斗部和小梁部，键索间隙消失，瓣的心室缘附着到心室，与附着的隔瓣和后瓣相连续，瓣叶组织延伸到三尖瓣环，产生所谓三尖瓣囊外观。纤维囊与漏斗部之间的通道是前瓣与隔瓣分界处的限制孔，纤维囊附着的心室壁薄，收缩不良。

（2）汪曾炜等将病理解剖分为轻、中、重三型。

①轻型：三尖瓣的三个瓣叶发育良好，仅有隔瓣和后瓣下移2~3 cm。

②中间型：三尖瓣的隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣常融合在一起，形成大的瓣叶呈帆状，隔瓣和后瓣下移的最低点直达心尖。中间型又分为A、B两型。A型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣融合在一起呈帆状，前瓣也有部分下移，隔瓣和后瓣下移最低点可达心尖，有严重三尖瓣关闭不全型；B型：瓣膜病变较A型严重，房化心室较大，右心室壁及增厚的室间隔也同时构成房化右心室，且较硬。

③重型：瓣膜严重畸形，瓣下装置缺如或发育不全，下移到肺动脉瓣下2-3 cm。

诊断

（1）临床表现：三尖瓣下移畸形常影响心脏的传导系统，如房室结受压，房室束穿透三尖瓣环的通道异常而出现预激征，右束支可能发育不良或纤维化而传导阻滞；三尖瓣下移畸形其血液动力学多为房化右室与右房间的矛盾运动及三尖瓣返流使右房不能排空血液，右心排血量减少，肺循环血流降低而使体循环静脉系统淤血，致使右心功能不全及心房水平出现右向左分流而出现紫绀。

（2）体征：心前区可及收缩期杂音及三音律或多音律

（3）辅助检查：

①心电图：电轴右偏、右房大、右束支传导阻滞、β预激波形；

②X线、胸片：心影增大，肺血一般或减少；

③超声心动图：显示三尖瓣下移及三尖瓣返流的程度，能明确三尖瓣的解剖特征及其血流动力学改变，对手术指征的把握亦有参考价值，目前首选作为Ebstein畸形术前诊断和评价解剖结构的标准；

④心导管术检查：显示“帆样征”，其中超声心动图及心导管术检查对诊断具有最重要价值。

治疗

（1）可根据病情选择方式：①临床无明显症状者，可门诊随访；②临床心功能I级~II级、轻度紫绪者，可适当应用利尿剂减轻心脏负荷，门诊密切随访；③对紫绀进行性加重、心脏进行性增大、心功能进行性恶化达III级~IV级及严重心律失常者可考虑手术治疗。

（2）手术目的：消除三尖瓣下移所致房化心室，纠正三尖瓣返流及其他合并畸形，改善心功能。

（3）畸形矫治的手术方式的选择：目前主要在以下两方面：①矫治三尖瓣关闭不全是行瓣膜置换术还是行成形术主要取决于三尖瓣的病变，特别是前瓣的大小及活动度；②房化右心室的处理首先是这一病理解剖是否为畸形致三尖瓣功能障碍的主要病理因素。畸形的外科治疗因三尖瓣置换易出现传导阻滞、血栓形成和瓣膜功能失常等缺点，并发症和病死率较高，多数仍主张对于轻型及大部分中间型患者适合成形术；而对于重型患者，则主要考虑行瓣膜置换术，但对每患者都应优先或设法行成形术这已成为共识。

（4）常用手术方法：分流术、三尖瓣成形术、三尖瓣替换术和改良Fontan手术，大年龄者可考虑行换瓣术。

术后常见的并发症

①低心排出量综合征(低心排)；②心力衰竭；③心律失常；④心包积液（原因主要为术前心脏增大严重，术后遗留较大心包腔）。