Right /raɪt/

释义   n. (Right) （美、俄、印、英、加、澳）赖特（人名）

adj. (right) 正确的；直接的；右方的

v. (right) 复正；恢复平稳；纠正

n. (right) 正确；右边；正义

adv. (right) 正确地；恰当地；彻底地

例句   Maybe it is right.这可能是对的。

Ventricular 英 /ven'trɪkjʊlə/ 美 /vɛn'trɪkjəlɚ/

释义   adj. 心室的；脑室的；膨胀的；腹部的

例句   However, this parameter has been reported to be falsely positive, especially in patients with right ventricular dysfunction.然而，这一参数有假阳性结果，尤其在右心室功能障碍的患者。

Dysplasia 英 /dɪs'pleɪzɪə/ 美 /dɪs'pleʒə/

释义   n. 发育不良；发育异常；异常结构

例句   In patients with NF-1, sphenoid wing dysplasia was initially thought to be congenital and non-progressive.在NF-1病人中，蝶骨翼发育不良最初被认为是先天性的和非进行性的。

概述

右室发育不良（right ventricular dysplasia）是一种病因未明的心肌病，以局部或广泛的脂肪或纤维脂肪替代心肌为特征。通常认为该病仅仅累及右室，但少数病例伴有左室受累。是以发作性晕厥，右室源性室性心律失常，右室扩张和右心功能减退或衰竭为特征的原因不明的心肌病。多见于青中年，可有家族史，目前推测可能与染色体14q23-q24片断的基因缺陷有关。

病理特点

右室局部或全部心肌被脂肪组织替代或纤维脂肪化，心肌变薄，常首先累及右室心尖，流出道和基底部，构成“发育不良三角”并累及左心室。

病理学类型

（1）脂肪型：主要是右室游离壁有大量的脂肪细胞浸润，一般没有炎性细胞，也无左心室及室间隔受。

（2）纤维脂肪型：除大量纤维脂肪浸润外，尚有心肌坏死和淋巴细胞浸润，并累及左心室及室间隔，并可发现右室室壁瘤。

分型

（1）根据临床表现分为：

①右心衰竭型：以右心衰竭为主要表现；

②心律失常型：多表现为室性心律失常，可因反复发生室性心动过速多次晕厥，有时因致命性室性心律失常猝死为首发征象，因此也叫心律失常性右室心肌病，该型是青年猝死的常见原因之一。

（2）根据肺动脉瓣和三尖瓣是否闭锁和狭窄分为3型：

I型为肺动脉瓣闭锁而三尖瓣狭窄；

II型为三尖瓣闭锁而肺动脉瓣闭锁、狭窄或正常（最为常见）；

III型为三尖瓣狭窄而肺动脉瓣正常或狭窄，以II型。

伴有右心室发育不良的病变

（1）三尖瓣闭锁；（2）肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整；（3）三尖瓣下移；（4）单心室(左室)，右室仅留流出道；（5）房室隔缺损(房室共同通道)，左房室占优势型；（6）三尖瓣骑跨；（7）Uhl’s病；（8）右房双出口；（9）二尖瓣骑跨；（10）左右心室呈上下关系；（11）左右房室呈十字交叉；（12）三尖瓣缺如；（13）孤立性圆锥大动脉倒置。其中以三尖瓣闭锁和肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整最为常见。

治疗

目前尚无特效治疗手段，主要是对症处理，有右心衰竭者，可给与强心、利尿等处理，发生严重心律失常，可选择抗心律失常药物，对于反复发作的室速应在电生理检查的基础上，确定室速的起源部位，可采用经导管射频消融室速病灶。病情严重者可行心脏移植。总之，本病预后较差，患者多死于致命性心律失常或严重心力衰竭。