Single 英 /ˈsɪŋɡl/ 美 /ˈsɪŋɡl/

释义   adj. 单一的；单身的；单程的

例句   There were more patients than I could attend to single-handed.病人太多，我一个人应接不暇。

Ventricle 英 /ˈventrɪkl/ 美 /ˈventrɪkl/

释义   n. 室；心室；脑室

例句   In the lizard, a muscular septum partially divides the ventricle.在蜥蜴体内，肌肉质的隔膜把心室部分地隔开。

概述

单心室（Single Ventricle），是指二侧房室瓣或一个共同房室瓣开口于一个心室，比较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病)，约占先心病发病率的1%。但真正的单一心室腔很少，随着心脏外科手术技术的提高，全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用，使单心室的手术成功率日趋增高，预后也大有改观。

分型

根据心室腔形态可分为左室型单心室、右室型单心室和心室结构不定型单心室。

病理解剖和病理生理特点

绝大部分单心室并非仅有一个心室腔，而是由一个解剖结构完整的主心室腔和解剖结构不完整的残余心室组成。临床上一般将心室双入口、二尖瓣闭锁或三尖瓣闭锁、不均衡型完全性心内膜垫缺损、内脏异位综合征合并单心室等定义为单心室。单心室可合并大血管起源和位置异常以及多种心内畸形。

单心室病理生理改变主要取决于合并心内畸形的种类、肺血管的发育状况、肺血管阻力的大小、体循环血流是否存在梗阻。当单心室合并有肺动脉瓣狭窄或闭锁、肺动脉发育不良，可表现为不同程度的缺氧；当肺动脉瓣无狭窄，由于心内分流量增加，肺内血流增多，可产生严重的肺动脉高压和肺血管病变。

诊断

呼吸急促、紫绀、心脏杂音为主要临床表现。胸部X线片检查显示肺血流的改变，超声心动图检查可明确诊断，现心内异常结构，评估心脏功能和房室瓣返流程度。心脏CTA、MRI和心导管检查及造影，可以判断肺血管发育状况，测量肺动脉压和心室舒张末期压等对手术方式选择具有重要参考价值的指标，但对于肺血减少型的单心室患者，所测得的肺动脉大小往往偏低，难以真实地反映肺血管发育情况。

手术方式选择

单心室的手术方式选择取决于解剖分型。

（1）对于肺循环血流无梗阻、肺内血流增多、肺动脉压增高者，需首先采取肺动脉环缩术，以降低肺动脉压，保护肺血管床。肺动脉环缩术一般于3个月龄内进行，最好不要＞6个月龄。肺动脉环缩手术的关键在于环缩程度的把握。对于6个月以下患儿也可采取肺动脉离断+B-T分流的方式，通过限制性B-T分流，既能保证肺的血供和SaO2，又达到降低肺动脉压的目的。

（2）肺循环血流梗阻、肺动脉发育不良、缺氧严重者，目前多采用改良B-T分流术，改善缺氧症状，促进肺血管发育。B-T分流术一般不需体外循环支持，由于大多数患儿表现为低龄、低体重，缺氧明显，甚至合并有代谢性酸中毒、凝血功能障碍等，阻断肺动脉期间或手术操作易引起缺氧发作、心律失常、低血压，甚至心脏骤停，术中有必要尝试阻断肺动脉，判断患儿对肺动脉阻断后的耐受程度，如不能耐受，必须选择体外循环并行循环下手术。

（3）双向Gleen术中应常规结扎奇静脉，防止上腔静脉血经奇静脉分流入下腔静脉，增加心室前负荷，也不利于术后缺氧改善，但是对于下腔静脉离断的单心室患儿，不能结扎奇静脉或半奇静脉。如术中测得肺动脉压偏高，肺血管发育欠佳者，也可考虑保留奇静脉。对于中度以上的房室瓣返流，应在双向Gleen手术同期或Fontan手术前行房室瓣成形术或瓣膜置换手术。单心室的终极治疗是完成Fontan手术。B-T分流肺动脉环缩、双向Gleen手术、半Fontan手术等只是阶段性分期治疗的组成部分。