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Endocardial Cushion Defect

心血管

关键词心血管 疾病 房室间隔缺损

词汇介绍

拓展阅读

解析

Endocardial 英 /,endə(ʊ)'kɑːdɪəl/ 美 /,ɛndo'kɑrdɪəl/

释义   adj. 心内膜的;心脏内的

例句   Endocardial cushion defect and the blood transferred between the atriums and the ventricles.心内膜垫缺损,心房间和心室间左右血流交通。

 

Cushion 英 /ˈkʊʃn/ 美 /ˈkʊʃn/

释义   n. 垫子;起缓解作用之物;(猪等的)臀肉;银行储蓄

vt. 给…安上垫子;把…安置在垫子上;缓和…的冲击

例句   She plumps up the sofa cushion. 她把沙发垫子拍得鼓鼓的。

 

Defect 英 /'diːfekt; dɪ'fekt/ 美 /‘dɪfɛkt/

释义   n. 缺点,缺陷;不足之处;vi. 变节;叛变

例句   It facilitates control and communication from defect report to resolution.它促进了从缺陷报告到解决的控制与交流。

概述

概述


心内膜垫缺损(Endocardial cushion defects, ESD),又称房室间隔缺损,又称为房室管畸形和共同房室通道占先天性心脏病的4%~5%是由于胚胎早期心内膜垫不同程度的发育不良造成累及下部房间隔、流出道部分室间隔、房室瓣和腱索等组织结构导致心内的复合畸形病变。

 

分型


1Rodgers等首先将其分为部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损,完全型房室间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损、共同房室瓣或严重房室瓣畸形。


2根据病理解剖心内膜垫缺损分为三种类型


1部分型心内膜垫缺损单纯性孔型ASD或合并轻度房室瓣畸形心内膜垫型VSD或合并轻度房室瓣畸形


2过渡型心内膜垫缺损病变类似完全型但房室瓣前后瓣桥在室间隔部位融合形成接近于正常的二尖瓣和三尖瓣


3完全型心内膜垫缺损孔型ASD心内膜垫型VSD共同房室瓣或严重房室瓣畸形完全型心内膜垫缺损根据房室瓣叶病理解剖改变将其又分为RastelliA3/4的二尖瓣大瓣和部分三尖瓣包括房室瓣环完全分开形成共同房室瓣前共瓣其腱索附着于VSD部位的顶端RastelliB两个瓣叶完全分开二尖瓣前叶的腱索经VSD附着于室间隔右室面的异常乳头肌RastelliC二尖瓣的大瓣与部分三尖瓣隔叶融合腱索无附着点瓣膜呈飘浮状

 

超声建议


超声心动图诊断心内膜垫缺损有以下几点体会


不完全型心内膜垫缺损有两个独立房室环。完全型心内膜垫缺损不具有两个独立房室环而具有共同房室瓣共同房室瓣可有两个独立的开口或仅有一个共同开口。过渡性心内膜垫缺损兼有完全型和部分型的部分特征。


过渡型心内膜垫缺损室缺为心内膜垫型即为膜部小室缺且常伴有膜部瘤。若合并有室间隔肌部缺损则诊断为心内膜垫缺损伴室间隔肌部缺损。若合并有孔型ASD则诊断为心内膜垫缺损伴孔型ASD


心内膜垫缺损常合并其他一些心内畸形部分型心内膜垫缺损常合并孔型ASD、永存左位上腔静脉、肺动脉瓣狭窄等。RastelliA型常合并肺动脉瓣口狭窄、肺动脉闭锁等。RastelliB型常合并法洛氏四联征等。RastelliC型常合并右室双出口、共同心室、肺动脉口狭窄、大动脉转位等。


心内膜垫缺损可合并内脏畸形部分型心内膜垫缺损单纯孔型ASD患者可合并多叶脾症。完全型心内膜垫缺损患者可合并无脾症多叶脾症、下腔静脉肝段缺如。


在诊断过渡型心内膜垫缺损时除了仔细观察二尖瓣、三尖瓣、房间隔外一定要仔细观察室间隔膜部明确是否有室水平分流必要时使用Zoom功能。在完全型心内膜垫缺损分型中除了要仔细观察瓣膜外还要重点观察腱索连接位置。总之要多切面、多角度扫查避免误诊提高超声诊断符合率。


超声心动图能直观地观察心内膜垫缺损的解剖特征观察房室瓣的活动状态从而对该病作出正确诊断。

 

外科治疗


1手术指征多数部分型心内膜垫缺损患者应在学龄前进行手术,对于生长发育受限明显或反复发生肺部感染、心衰及明显二尖瓣返流或左心结构发育不良者,应尽早手术,而对于少数无症状的重度二尖瓣返流者,可暂不手术,以便稍晚一些手术可以置换一个较大的瓣膜,这类患者有明显的心衰心功能指标下降、心脏扩大时再行手术治疗。心脏超声检查提示肺动脉压力60 mmHg(<40 mmHg可行导管测定肺动脉压力,如果给予硝酸甘油,肺动脉压力可降至<40 mmHg;患者无紫绀;体检胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音、心脏彩超检查可见左向右分流的患者均应积极手术。


2手术方式不应过分强调扩大二尖瓣的面积,对三尖瓣也应积极行成形术。本病术后易导致度房室传导阻滞,在近冠状窦区域,缝线浅缝在左心房壁,尽量靠近二尖瓣避免损伤传导束。补片先在二尖瓣裂隙最接近二尖瓣环作带有小垫片紧密一系列间断褥式缝线来共同固定补片,褥式缝线的进针和出针与房室环平行,缝线以穿过浅层心内膜为宜,可将冠状窦隔到左房,以免损伤传导束。房缺补片其余部分可采取连续缝合。


术后处理本病的成年患者由于病程较长,合并有肺动脉高压,术后24-48 h甚至更长时间进行镇静、肌松、过度通气治疗。尽量减少诱发肺动脉高压的因素。术后应口服6个月-1年的强心、利尿、降肺动脉压力的药物。


4随访随访相当关键,应该鼓励患者每3-6个月行一次心脏彩超检查检测肺动脉压力以及右心室情况

The left atrioventricular valve: The Achilles' heel of incomplete endocardial cushion defects复制标题

左房室瓣: 不完全心内膜垫缺损的跟腱

发表时间:2018-11-08

影响指数:5.3

作者: Nathan M

期刊:J Thorac Cardiovasc Surg

Incomplete forms of endocardial cushion defects include partial and transitional atrioventricular septal defects (AVSD). These defects are characterized by two distinct atrioventricular valve orifices unlike the complete atrioventricular canal defect which is characterized by a single/common atrioventricular valve orifice.1,2 In the current era, mortality following repair of partial and transitional AVSD is low (0.3 and 0.

译文

心内膜垫缺损的不完整形式包括部分和过渡性房室间隔缺损(AVSD)。 这些缺损的特征是两个截然不同的房室瓣口,而不是完整的房室管缺损,后者以单个/普通房室瓣口为特征。1,2在当前时代,部分和过渡性AVSD修复后的死亡率很低(0.3和0.9 %分别)2,但是,尽管成像和手术技术得到了现代发展,但这些患者中约有10%到15%进行了计划外的再干预,尤其是对于左房室瓣返流和/或左室流出道阻塞

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