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Scimitar syndrome

心血管

关键词心血管 疾病 肺发育不全综合征

词汇介绍

拓展阅读

解析

Scimitar 英 /ˈsɪmɪtə(r)/  美 /ˈsɪmɪtər,ˈsɪmɪtɑːr/ 

释义   n. 短弯刀;半月形刀

短语   scimitar shop 刀类武器商店

例句   The heart function of Scimitar syndrome should be followed-up for a long time for it usually associated with right lung hypoplasia. 但弯刀综合征多伴右肺发育不良,心功能情况还须长期随访

 

Syndrome 英 /ˈsɪndrəʊm/  美 /ˈsɪndroʊm/ 

释义   n. [临床] 综合征;综合症状;并发症状;校验子;并发位

n. (Syndrome)人名;(英)辛德罗姆

短语   Cushing syndrome 库欣综合征;柯兴综合征;库欣氏病;皮质醇增多症

例句   When one pupil is smaller than the other, perhaps with a drooping eyelid, it could be Horner's syndrome, a condition caused when a lung tumour begins eating into the nerves in the neck. 如果一个瞳孔比另一个小,也许还伴有眼睑下垂,就有可能得了霍纳氏综合征。这是肺部肿瘤开始侵蚀脖子神经产生的疾病。


概述

弯刀综合征,又称肺发育不全综合征,本畸形早在1836年由Cooper和Chassinat首先经尸检发现,1949年Dotter等采用心血管造影于生前作出诊断,是心下型肺静脉异位引流的特殊疾病类型,发病率低,约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%,是部分或全部左肺静脉或右肺静脉通过异常途径流入下腔静脉。因引流入下腔静脉的右肺静脉在胸片上类似于弯曲的土耳其刀,故称为弯刀综合征。因畸形严重程度不同,临床表现差异较大,多数病例在婴幼儿期、青春期甚至成年才诊断。部分患儿因多发心血管畸形,右肺畸形伴发育不

A battle in the crusade to understand scimitar syndrome复制标题

十字军东征中理解弯刀综合症的战斗

发表时间:2018-03-01

影响因子:23.2

作者: Alexander R. Opotowsky

期刊:Eur. Heart J.

As noted by the authors, severe clinical disease or associated complex CHD often compels management decisions in neonates, while the decision to perform surgery in older children and adults is frequently fraught with ambiguity. Unfortunately, the current data do not provide substantial insight into decision-making for this latter group, largely because adolescents and adults made up only a small subset of the study sample. Current clinical guidelines for the care of adults with CHD do not comment specifically on scimitar syndrome or other forms of partial anomalous pulmonary venous return.16,17 While there are sometimes idiosyncratic reasons to consider surgery, such as recurrent infection, in most cases the decision rests on the balance between the chronic effects of the right heart volume load and operative risk, both acute and long term. The authors propose a treatment algorithm, based on their considerable clinical experience and expertise, to guide surgical referral for isolated scimitar syndrome.

译文

正如作者所指出的那样,严重的临床疾病或相关的复杂冠心病通常会迫使新生儿做出管理决定,而在较大的儿童和成年人中进行手术的决定常常充满歧义。不幸的是,目前的数据并未为后一组提供实质性的决策依据,主要是因为青少年和成年人只占研究样本的一小部分。当前针对成人冠心病的临床治疗指南并未具体针对弯刀综合症或其他形式的部分肺静脉回流异常[16,17]。尽管有时出于特殊原因考虑考虑手术,例如反复感染,但多数情况下还是要考虑取决于右心容量负荷的慢性影响与急性和长期手术风险之间的平衡。作者基于他们丰富的临床经验和专业知识,提出了一种治疗算法,以指导手术治疗孤立的弯刀综合征。