Hypertrophic [,haipə'trɔfik]

释    义   adj. 肥厚的；过度膨胀的

例    句   Objective: To evaluate the clinical significance of myocardial backscatter parameters of hypertrophic myocardium in the patients with hypertension. 目的：探讨高血压病患者心肌不同肥厚程度背向散射参数变化的临床意义。

Obstructive 英 [əbˈstrʌktɪv]  美 [əbˈstrʌktɪv]

释    义   adj. 阻碍的；妨碍的

n. 妨碍物；障碍物

短    语   obstructive jaundice 梗阻性黄疸；阻塞性黄疸

obstructive pulmonary emphysema 阻塞性肺气肿

同根词   adj. obstructionist 阻挠议事的；蓄意阻挠的

n. obstruction 障碍；阻碍；妨碍

例    句   Both he and his father had the classic symptoms of obstructive sleep apnea. 他和他的父亲都有典型的睡眠呼吸暂停障碍的症状。

Cardiomyopathy 英 [,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ]  美 [,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi]

释    义   n. （尤指原发性的）心肌症，心肌病

短    语   hypertrophic cardiomyopathy 肥厚型心肌病；肥大型心肌病

ischemic cardiomyopathy 缺血性心肌病

例    句   Prevention of dilated cardiomyopathy appears to be possible through regular supplementation with these two amino acids. 因此，定期补充服用这两种氨基酸可能可以预防扩张型心肌病的发生。

概述

肥厚型心肌病是编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致的种常染色体显性遗传疾病。主要表现为向心性心肌肥厚，心室腔变小。冠状动脉管壁增厚、胶原增加，管腔变小。二尖瓣前叶瓣体宽大约25%的肥厚型心肌病存在左室流出道梗阻，即肥厚型梗阻性心肌病(obstructive hypertrophic cardiomyopathy)。

临床表现

1、症状：临床症状除和左室流出道狭窄程度有关外，还和心室舒张功能、心肌缺血、心律失常有关。常见的症状有胸闷、胸痛、气短、晕厥、眩晕等。严重时出现心力衰竭症状。少部分重度狭窄的患者剧烈活动后可发生猝死。

2、体征：胸骨左缘第3~4肋间可闻及收缩期喷射性杂音，向颈部传导。出现SAM征的患者，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。蹲踞杂音减轻，甚至消失。Valsalva动作时杂音加重。

检查

有上述临床表现，疑为肥厚型梗阻性心肌病的患者，需进行下列检查。

1、心电图左室肥厚、劳损，左房肥大。部分有Q波，晚期约10%的患者出现房颤。完全性右或左束支传导阻滞，左前分支阻滞。V4~V6宽大、倒置的T波是孤立性心尖肥厚的特征性表现。

2、胸部X线平片：多数患者胸片正常。晚期心力衰竭时，心影扩大，肺淤血，纹理增粗。

3、超声心动图：此项检查可以明确诊断。心肌肥厚多发生在室间隔前基底部或中部。室间隔与左室游离壁厚度之比大于1.3:1。尖瓣SAM征的超声表现：二尖瓣乳头肌前移，前叶宽大，关闭时瓣叶对合缘位于前叶边缘和中部之间的区域，二尖瓣口舒张早期反流信号。

由于影响左室流出道压差的因素较多，肥厚型梗阻性心肌病的压差具有易变性，不同时间测量，数值可能有较大差别。对于症状明显的患者，查体发现胸骨左缘第3~4肋间和心尖区收缩期喷射性杂音，超声证实室间隔增厚，大于16mm，即使左室流出道压差不明显，也应该及时复查超声。

超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。

4、血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。如有下列情况，需进行第5项检查：①年龄大于50岁；②年龄在40~50岁，有心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。

5、冠状动脉造影左心室造影显示左心室腔变小，收缩期主动脉瓣下呈倒锥形，其尖端即为梗阻部位。测压左心室舒张末压和左心房均增高。怀疑本病，超声心动图检查不能完全确诊的患者，可以考虑第6项检查。

6、磁共振成像对心脏各部位进行精确测量，显示心肌肥厚的程度和部位。

鉴别诊断

1、主动脉瓣狭窄：由于炎性侵袭、退形性变、钙化沉积等原因导致的主动脉瓣狭窄，以及先天性主动脉瓣狭窄的患者，较少在青春期以前发病。根据病史、症状和体格检查均不能将其和肥厚型梗阻性心肌病区分，超声心动图检查可以明确诊断。主动脉瓣狭窄时超声显示主动脉瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限。钙化严重时可累及主动脉瓣环和二尖瓣前叶。主动脉血流速度增快，跨瓣压差增大。病史长的患者升主动脉可呈狭窄后扩张，室间隔和左室壁增厚，但二尖瓣前叶SAM征现象少见。

2、先天性主动脉瓣上狭窄和先天性主动脉瓣下狭窄：此类患者发病年龄较轻，仔细的超声心动图检查可以明确诊断。临床上偶有见到主动脉瓣狭窄合并先天性主动脉瓣上狭窄的患者，后者易被漏诊。