首页 > 医学词汇大全 > persistent truncus arteriosus
persistent truncus arteriosus

心血管

关键词心血管 疾病 先天性心脏畸形

词汇介绍

拓展阅读

解析

Persistent 英 [pəˈsɪstənt]  美 [pərˈsɪstənt] 

释    义   adj. 执着的,坚持不懈的;持续的,反复出现的;(动植物某部位,如角、叶等)存留的,不落的

短    语   persistent data 不变数据;持久性数据

persistent infection 持续感染;持续性感染

同根词   词根  persist

adv. persistently 坚持地;固执地

n. perseverance 坚持不懈;不屈不挠  persistence 持续;固执;存留

例    句   So persistent, I love him so. 

如此执着的我,如此的爱他。

 

Truncus ['trʌŋkəs] 

释    义   n. [解剖] 躯干

例    句   AIM: To analyze structure of persistent truncus arteriosus (PTA), hemodynamics, and exploreselection of view. 

目的:分析永存动脉干(PTA)结构、血流动力学特征,并探讨切面的选择。

 

Arteriosus

释    义   adj. 动脉的

例    句   Most babies have a closed ductus arteriosus by 72 hours after birth. 

大多数婴儿在出生后72小时内动脉导管闭合。


概述

概述


永存动脉干是原始动脉干在分隔发育过程中早期停顿,以致保存了胚胎期从心底部发出的单大动脉直接供应体循环、肺循环和冠状循环血流的一种非常少见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病发病率的0.5%~3%。永存动脉干又名共同动脉干,仅有一组半月瓣,常合并动脉干下室间隔缺损。从心室底部发出的单一大动脉除永存动脉干外,还有假性主动脉干(肺动脉闭锁)和假性肺动脉干(主动脉闭锁),后两种假性动脉干又称为孤立性主动脉干(solitary aortic trunk)或孤立性肺动脉干(solitary pulmonary trunk),胚胎发生学与永存动脉干是有区别的,闭锁的动脉均有索条状残迹,术中都可追索到其心室起源。


病理生理


永存动脉干都表现有肺血增多和肺动脉高压,其程度主要取决于主动脉与肺动脉的发育程度。主动脉发育好时肺动脉高压相对较轻,主动脉发育差时伴有极重度肺动脉高压。同时肺循环病变程度、室间隔缺损大小及其他合并畸形也影响其病理生理改变。重要的病理生理学改变有以下两种:①在心室水平和动脉瓣水平氧合血和非氧合血的完全混合,从而临床上出现中度青紫。如果存在着明显的青紫,动脉血氧饱和度低于83%时应注意有梗阻性肺血管病变的可能性。②在大血管平面半月瓣以上的非限制性左向右双期分流,因此早期容易出现肺血管梗阻性病变。根据肺血流和肺血管阻力可存在以下3种情况。


1.高肺血流量伴肺血管阻力低:婴儿期最常见。肺动脉粗大,肺血管阻力低,肺血流量较大导致心脏负荷加重,心室扩大和肥厚。如有任何程度的动脉干瓣膜关闭不全,在舒张期有血液反流入心室,更容易出现充血性心力衰竭。


2.肺血管阻力增加、肺血流量下降:此时心力衰竭消失,心脏缩小,但出现肺血管阻塞性病变或艾森曼格综合征,临床上青紫加重。病儿在出生6个月即可出现肺血管梗阻性病变,严重影响手术效果。


3.肺动脉狭窄或发育不全部分限制进入肺的血流量这部分病人较少,可有青紫,但肺动脉压不高,心脏负荷不重,症状出现较轻。


另外在伴有主动脉弓中断或缩窄,以及动脉干瓣膜明显狭窄或反流时,一般在新生儿期就会引起严重心力衰竭而夭折。


临床表现


()症状


根据肺动脉发育及肺血管阻力的不同情况其临床症状存在很大的不同,症状一般出现较早,生后第1周出现者39%,第1个月出现者65%,第3个月内出现者91%。在出生后最初几周内,由于肺血管阻力较高,症状可较轻。随着肺血管床的退化,肺血管阻力降低,肺血流量增加,则出现心力衰竭表现,如呼吸困难、心动过速、烦躁、乏力、发育障碍,常反复出现肺部感染。在婴儿期青紫不明显,儿童期一旦发展为艾森门格综合征,则出现明显青紫。在少见的情况下形成共干动脉瘤合并弓中断者可严重压迫右主支气管引起右侧肺不张,如果左肺动脉与主动脉之间的左上叶支气管受压迫可加重呼吸困难。


()体征


除了心力衰竭体征外,发育差,体重不增加是在婴儿期病儿的重要特征。心前区搏动明显,通常第一心音正常,大部分病例第二心音呈单一增强。在胸骨左缘23肋间可闻及收缩期杂音,如果伴动脉瓣关闭不全同时可闻舒张期杂音,心尖部可听到收缩期喷射性喀喇音和相对性舒张期滚筒样杂音。可有水冲脉,是由于动脉干血流迅速进入肺动脉所引起的。


诊断学检查


通常在出生后不久就发现心脏杂音。胸部X线片证实肺血流明显增多,但动脉血气显示至少有轻度发绀超声心动图具有诊断作用。应该认真评估主动脉弓和动脉干瓣。新生儿期几乎从不需要进行心导管检查。如果患儿大于2月龄或3月龄,可能必须要进行心导管检查来评估肺阻力。


药物治疗


永存动脉干不是一种前列腺素依赖性畸形。即使存在主动脉弓中断,也很少会发生动脉导管的急性关闭,所以新生儿很少出现休克或酸中毒。通常在出生后第1周期间,随着肺阻力下降,逐渐出现充血性心功能衰竭的症状和体征。只有在极罕见的情况下,即患儿陷入严重程度的心功能衰竭时,才需要在术前进行积极的药物治疗以稳定病情。但是,总的来说,不应该尝试对永存动脉干进行长时间药物治疗,而应仅在手术前的近期阶段,可能是手术前几天,使用药物将患儿的术前状态调整到最佳。即便对于那些早产儿,这也是同样适用的。


过去,使用积极的药物治疗来推迟手术,导致了包括在术后早期阶段发生肺高压危象等肺高压问题的高度风险。在尝试药物治疗期间也会发生坏死性小肠结肠炎。


手术适应证和时机


永存动脉干的诊断本身就是外科手术治疗的适应证。理想状态下,如果没有在产前建立诊断的话,则应在出生后数小时内做出诊断。患儿应该在ICU内稳定24~48h,在此期间应该对诊断学检查进行认真分析。理想状态下,应该在出生后第1周内实施手术。如果诊断被延误的话,患儿应该接受短期药物治疗以稳定病情通常不超过23天,然后再行手术治疗。


Pdgfrα functions in endothelial-derived cells to regulate neural crest cells and development of the great arteries复制标题

Pdgfr α 在内皮细胞中的功能调节神经嵴细胞和大动脉的发育

发表时间:2017-09-01

影响指数:4.0

作者: Haig Aghajanian

期刊:Dis Model Mech

Originating as a single vessel emerging from the embryonic heart, the truncus arteriosus must septate and remodel into the aorta and pulmonary artery to support postnatal life. Defective remodeling or septation leads to abnormalities collectively known as conotruncal defects, which are associated with significant mortality and morbidity. Multiple populations of cells must interact to coordinate outflow tract remodeling, and cardiac neural crest has emerged as particularly important during this process. Abnormalities in cardiac neural crest have been implicated in the pathogenesis of multiple conotruncal defects, including persistent truncus arteriosus, double outlet right ventricle, and tetralogy of Fallot. However, the role of neural crest in the pathogenesis of another conotruncal abnormality, transposition of the great arteries, is less well understood. In this report, we demonstrate an unexpected role of Pdgfra in endothelial cells and their derivatives during outflow tract development. Loss of Pdgfra in endothelium and endothelial derived cells results in double outlet right ventricle and transposition of the great arteries. Our data suggest that loss of Pdgfra in endothelialderived mesenchyme in the outflow tract endocardial cushions leads to a secondary defect in neural crest migration during development.

译文

起源于胚胎心脏的单个血管,动脉瘤必须分隔并重塑进入主动脉和肺动脉,以支持出生后的生活。缺陷重塑或分隔会导致异常,统称为圆锥角膜缺损,与严重的死亡率和发病率相关。多个细胞群必须相互作用以协调流出道重塑,在此过程中,心脏神经rest已经显得尤为重要。心脏神经c异常与多种圆锥轮缺损的发病机制有关,包括持续性动脉干,右心室双出口和法洛四联症。然而,人们对神经波峰在另一轮突性异常(大动脉转位)的发病机理中的作用了解得很少。在本报告中,我们证明了Pdgfra在流出道发育过程中在内皮细胞及其衍生物中的意外作用。 Pdgfra在内皮和内皮衍生细胞中的丢失导致右心室双出口和大动脉移位。我们的数据表明流出道心内膜垫中内皮衍生的间充质中Pdgfra的丢失导致发育过程中神经c迁移的继发性缺陷。

+1
+2
100研值 100研值 ¥99课程
检索文献一次
下载文献一次

去下载>

成功解锁2个技能,为你点赞

《SCI写作十大必备语法》
解决你的SCI语法难题!

技能熟练度+1

视频课《玩转文献检索》
让你成为检索达人!

恭喜完成新手挑战

手机微信扫一扫,添加好友领取

免费领《Endnote文献管理工具+教程》

微信扫码, 免费领取

手机登录

获取验证码
登录