double-outlet

释义   双出口

例句   To evaluate the results of surgical treatment of double-outlet of right ventricle . 

目的探讨右心室双出口的手术治疗效果。

right ventricle

释义   [解剖] 右心室；右室

例句   The variations of left atrium, right ventricle and pulmonary arteries were not parelleled. 

左心房、右心室和肺动脉的改变不成比例。

概述

右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉完全或几乎完全发自形态右心室，发病率约0.09%，占所有先天性心脏病的1%~5%。其病理特征包括：①主动脉、肺动脉均全部出自解剖右心室；②室间隔缺损为解剖左心室的唯一出口；③两组半月瓣下均有肌性圆锥(双圆锥)，主动脉瓣与二尖瓣的纤维连续中断，被肌性圆锥分隔；④两组半月瓣位于同一高度DORⅤ通常根据两大动脉的关系、室间隔缺损的位置和右心室流出道有无梗阻进行分类。根据室间隔缺损(VSD)的位置，DORV分为4类：VSD位于主动脉瓣下；VSD位于肺动脉瓣下(又称Taussig-Bing畸形)；VSD邻近2个大动脉开口(双邻近型)；ⅤSD远离2个大动脉开口(远离型)。

诊断标准

1. 症状

自幼出现心悸、气短，易患上呼吸道感染，生长发育受限，有发绀及杵状指。

2. 体征

胸骨左缘第2-4肋问隙可闻4/6级以上收缩期杂音，并可触及细震颤。有漏斗部或肺动脉瓣狭窄者，类似法洛四联症。无肺动脉狭窄者，类似大型室间隔缺损伴肺动脉高压症。

3．辅助检查

(1)X线胸片（心脏远达位）：心影增大，有肺动脉狭窄者，肺纹理减少；无肺动脉狭窄者，肺纹理增多。

(2)心电网常见有心室肥厚。

(3)超声心动图：主动脉位置前移，主动脉和肺动脉均起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口，二尖瓣和主动脉瓣间被圆锥组织分隔开，无纤维组织连接。

(4)心导管检查左、右心室压力相等，无肺动脉狭窄者，肺动脉压升高，右心事造影主动脉和肺动脉可同时显影。侧位片显示主动脉瓣和肺动脉瓣在同一平面。

治疗原则

1．手术适应证

(1)2岁以下儿童无肺动脉狭窄，伴有肺动脉高压者，可选肺动脉环缩术作为第一期手术以减轻肺动脉高压；而伴有肺动脉狭窄严重者，可做体-肺动脉分流术。目前多选择一期手术修补VSD，即VSD与主动脉瓣建立内隧道。

(2)2岁以上患者，如肺动脉阻力<10 Wood，或肺/体循环压力比<0.85，均做一期根治。

(3)对于肺动脉发育不良，或合并复杂畸形如房室瓣反流、三尖瓣骑跨的病例，多根据具体病理情况采用单心室修复或姑息手术，包括全腔静脉-肺动脉吻合术、上腔静脉-肺动脉端-侧吻合术、肺动脉环缩术等。

2．手术方法

(1)房室关系一致的右心室双出口

①主动脉瓣下室间隔缺损：如无肺动脉狭窄，按巨大室间隔缺损的手术治疗处理。如合并肺动脉狭窄，应进行心室内补片修补建立内隧道；切除漏斗部肥厚肌束，扩大形成流出道，严重者应用带瓣外管道连接有心室与肺动脉。

②肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig - Bing畸形）：目前临床上多采用心内补片，将VSD连接至肺动脉，然后进行大动脉调转手术(ASO)。

③双邻近型或远离型室间隔缺损：根治术多需进行心内补片，多数情况下需要植入右心室-肺动脉外管道。

(2)房室关系不一致的有室双出口：无论室间隔缺损的位置如何，以及有无肺动脉狭窄，手术方法均可经有心室闭合室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣口或结扎肺动脉近端，然后植入有心室-肺动脉外管道。