Syndrome   英 /ˈsɪndrəʊm/   美 /ˈsɪndroʊm/

释    义   n. [临床] 综合症状；并发症状；校验子；并发位

例    句   In the U.S., one person in every 150 is autistic, and more than half of all autistic people have Asperger's Syndrome. 在美国，每150人中就有一人是孤独症患者，而且一半以上的孤独症患者是阿斯伯格综合症患者。

概述

巨大气管-支气管症，即气管支气管巨大症(trachea-bronchomegaly，TBM)，也称为莫坤综合征(Mounier—Kuhn Syndrome，MKS)，是一种病因不明的以气管、支气管显著扩大为主要特征，伴气管憩室、支气管扩张及反复下呼吸道感染的罕见呼吸系统疾病。国外文献报告约200例，而国内报告约10余例。巨大气管-支气管症患者常因气管、支气管显著扩大易出现误吸。误吸患者发生肺炎的风险为其他患者的3倍及以上。

病因及诊断

因为组织病理学显示气管、支气管壁弹力纤维及肌纤维缺失，合并肌层网状组织缺失，有报道认为成人TBM与Ehlers-Dan-los综合征有关，儿童则与获得性皮肤松弛有关，提示TBM是以结缔组织先天性缺陷为基础的疾病，但也有学者提出大多数TBM患者在30岁及以后才发病，而且童年无呼吸道疾病史，更符合获得性疾病特征。

在接受过通气及氧气支持的新生儿患者，气压伤是TBM的原发病理因素。烟草及空气中慢性刺激因子对成年人TBM的发展起着重要作用。支气管扩张是气管、支气管树管壁潜在薄弱的进一步体现，而气管憩室则是气管壁薄弱、肌间纤维分离所致的黏膜突出，常发生于后壁。由于气管走行几乎与CT扫描平面呈直角，且CT无常规X线胸片的放大作用，因此轴位CT可以准确测量气管的各径线及横截面积值。对于成年人，胸部标准X线平片及支气管造影显示气管任意直径超过3.0cm(即正常气管径线的平均值加三个标准差)、CT显示气管最大径线值超过3.0cm即可诊断为TBM。

病理及机制

气管支气管巨大症的病理特征是大气道的弹性纤维和平滑肌组织的萎缩甚至缺乏，引起管腔呈特征性的球形膨胀，管腔异常柔软，气道的这种异常扩张甚至可延伸至主支气管以下，但到了气道远端第四和第五级支气管其管径通常是正常的。由于缺乏支持组织结构，管壁在相邻软组织环之间容易像疝样向外突出，形成气管憩室，且最常见于气管后壁。以上因素所引起的气管壁软弱和咳嗽机械作用的无效性可导致黏液纤毛清除能力减弱，加之气道憩室的形成，使远端支气管内的分泌液排出困难，从而反复发生下呼吸道感染，甚至引起不同程度的慢性支气管炎、支气管扩张和肺纤维化。气管支气管巨大症的临床表现无特异性，表现为咳嗽、咯痰，偶尔会咯血，累及肺时会出现渐进性的呼吸困难和呼吸衰竭。