Primary   英 /ˈpraɪməri/   美 /ˈpraɪmeri/ 

释    义   adj. 主要的；初级的；基本的

               n. 原色；最主要者

同根词   prime adj.主要的；最好的；基本的；adv.极好地；n.初期；青年；精华；全盛时期；vi.作准备；vt.使准备好；填装

               primal adj. 原始的；主要的；最初的；n.被压抑童年情绪的释放； vt.释放（被压抑的童年情绪）

               prima adj.（意）第一的，主要的

               primarily adv. 首先；主要地，根本上

               primer n.初级读本；识字课本；原始物

例    句   Our company has targeted career women as our primary customers. 我们公司将职业妇女作为主要客源。

Ciliary   英 /'sɪlɪərɪ/   美 /'sɪlɪəri/ 

释    义   adj. 纤毛的；睫毛的；毛状的

同根词   ciliate adj.有纤毛的；n.纤毛虫

               cilium n. [生物] 纤毛；睫毛

例    句   This happens because the ciliary muscle is attached to the tissues that go around the backof the eye. 这是由于睫状肌附着在，围绕眼睛后面的组织。

Dyskinesia   /,dɪskɪ'niʒə/

释    义   n. [医] 运动障碍

同根词   dysfunction n.功能紊乱；机能障碍；官能不良；vi.功能失调；出现机能障碍；垮掉

               dysgenesis n.生殖障碍，不孕；发育不全

例    句   People with dyskinesia can have trouble making friends. 患有运动障碍的人可能无法交到朋友。

概述

纤毛运动障碍是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病，除了会导致男性不育外，还会引起下列疾病:慢性支气管炎、支气管扩张、慢性鼻窦炎、中耳炎、内脏逆位等。PCD 发病率为1:15000~1:60000。有些男性不育患者的精子虽存活但不能运动,而精子不能运动的原因是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。在这之后 ,人们发现精子轴丝异常者同时合并呼吸道等部位的纤毛运动障碍,表现为呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于轴丝既是精子鞭毛的核心结构,又是纤毛的核心结构,所以Eliasson将这一系列征象统称为原发性纤毛运动障碍，又称纤毛不动综合征。

发病机制及临床表现

纤毛广泛分布于人体多种类型细胞表面，是一种结构复杂、功能精细的细胞器，其基本结构包括轴丝和外被的纤膜毛，纤毛在机体各组织器官中发挥重要的生理功能，其结构和功能异常会导致多种纤毛相关疾病的发生。PCD是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷，主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，清除病原微生物失效，局部病原微生物黏附并大量繁殖以致造成反复感染。

纤毛功能障碍所致临床疾病是广泛的，可涉及所有分布纤毛的部位，气道纤毛功能障碍导致的呼吸道感染最常见；精子鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能障碍可导致不育或不孕症；视网膜杆状细胞、前庭毛细胞和嗅觉细胞功能障碍导致失明、耳聋和嗅觉障碍；中耳鼻窦处纤毛功能障碍则导致中耳炎、鼻窦炎等；也有由于脑和脊髓室管膜处纤毛功能障碍而导致脑积水的报道。

诊断

2016 ERS及2018 ATS指南中均强调目前PCD临床表现往往不典型，易误诊，其诊断缺乏金标准，诊断主要依据临床病史、鼻呼出气一氧化氮（nNO）测定、基因检测及纤毛功能和超微结构的分析。指南均提出了指导临床医生进行PCD诊断的程序，在进行PCD诊断测试前要求临床医生在评估患者时至少识别出4个PCD关键临床特征中的2个强的临床表型(其中包括作为足月婴儿原因不明的新生儿呼吸窘迫、全年每日咳嗽或鼻塞开始于六月龄前、器官侧性缺陷)。而后再逐步进行nNO检测、高速视频纤维分析、透射电镜下纤毛超微结构分析、基因检测。电镜下纤毛或鞭毛结构异常主要表现为：内、外动力臂缺失或异常；微管缺失或存在额外微管；链接体或轮辐的缺陷；纤毛的方向紊乱。

治疗原则及预后

此病确诊后应促进粘液分泌物的排除，进行抗感染及对症治疗。本病预后良好，虽有慢性呼吸系统疾病，但对寿命并无影响。