Pulmonary  /ˈpʌlməneri/ 

释    义   adj. 肺的；有肺的；肺状的

例    句   In workplace settings sulfuric acid mists lead to pulmonary fibrosis, and some haves uggested lung cancer as another outcome. 在工厂设施中，硫酸尘雾导致肺纤维化。一些人已经表示肺癌是它的另一后果。

Capillary  英 /kəˈpɪləri/   美 /ˈkæpəleri/

释    义   n. 毛细血管；毛细管； 微血管

               adj. 毛细管的；毛状的；表面张力的

同根词   capillarity n.毛细管作用，毛细管现象

例    句   When air cools at night, dew collects on the lizard’s skin and is pulled to its mouth bycapillary action. 待晚间空气温度下降，凝结在蜥蜴皮肤上的露珠就可以通过毛细管作用输送到它的口中。

Hemangiomatosis   /hɪ'mænɡiəmətəʊsɪs/

释    义   血管瘤病

例    句   It is important for physicians who diagnose and treat PAH to be familiar with pulmonary venoocclusive disease (PVOD) and pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH). 对于诊断和治疗肺动脉高压的医生来说，熟悉肺静脉闭塞病(PVOD)和肺毛细血管瘤病(PCH)是非常重要的。

概述

肺毛细血管瘤（PCH）是罕见的肺血管病，以肺小静脉和(或)毛细血管增殖闭塞为特征，导致肺动脉压力增高和右心衰竭，自然预后极差。

PCH和特发性肺动脉高压的临床表现和血流动力学特点极为相似，故10％的患者被误诊为特发性肺动脉高压。由于肺动脉高压靶向治疗药物可能导致急性肺水肿，因此必须与其他类型的肺动脉高压鉴别。随着肺血管疾病诊治技术发展，PCH的临床诊治也有了新的进展，特别在基因突变位点以及无创临床评估技术方面对此类疾病的诊断、管理有了新的认识。

病因与临床表现

PCH临床罕见，危险因素不明确，往往没有明显的化疗或有机溶剂暴露史。PCH与特发性肺动脉高压临床表现极为相似，活动后进行性呼吸困难是主要症状。

文献报道PCH中约1/3患者出现咯血和血性胸腔积液，此症状是PCH较特异性的表现。PCH中紫绀和杵状指较明显，而且随着低氧血症的恶化更明显。

胸部高分辨率CT(HRCT)目前仍是最重要的检查手段，PCH主要特征为小叶中央型磨玻璃渗出影，小叶间隔线增厚，纵隔淋巴结肿不明显。组织病理学方面，PCH中增殖的毛细血管侵犯静脉，导致肺静脉内膜纤维化和闭塞。

根据临床表现，体格检查，肺功能测试结果，肺泡灌洗细胞学检查，HRCT影像学，CPET以及基因检测结果，可以诊断PCH。

治疗

PCH治疗棘手，目前尚无明确有效的药物治疗策略。肺血管扩张药物可能导致肺水肿急剧进展，应当慎用。但也有应用肺血管扩张药物治疗后，临床过程改善或至少稳定的报道，可以作为肺移植前的过渡，但必须小心谨慎地滴定式使用肺血管扩张药物。可能是由于PCH的组织病理学改变不仅仅局限于静脉和毛细血管，肺动脉也常常出现内膜增厚和中层肥厚，因此靶向药物扩张了部分狭窄肺小动脉导致症状一定程度改善。此类疾病治疗棘手，一旦确诊，推荐尽快行肺移植治疗。