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Goodpasture syndrome

呼吸

关键词呼吸 疾病 自身免疫性疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

Goodpasture   /ɡʊdˈpæstʃər/

释    义   肾炎综合征

例    句   To discuss the clinical manifestations and imaging features of Goodpasture syndrome. 探讨肺出血肾炎综合症的临床表现和影像学特征。

 

Syndrome   英 /ˈsɪndrəʊm/   美 /ˈsɪndroʊm/

释    义   n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子

例    句   Why cancer and metabolic syndrome might be connected is not yet clear. 还不清楚为什么癌症和新陈代谢综合症有联系。

概述

肺出血肾炎综合征是以突发性肺出血伴有其他肺部症状,同时合并进行性肾小球肾炎和贫血以致发生尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的病症,好发于青中年男性。 病因 肺出血肾炎综合征可能是由于多种病因引起的一种自身免疫性疾病,如吸入某种化学物质,或肺部病毒感染,使机体同时产生抗肺泡、脊小球基底膜抗体(抗GBM抗体),循环抗GBM抗体与肺泡基底膜上暴露的Ⅳ型胶原α3链羧基端球形非胶原区的位点结合,激活补体链接反应,引起多形核白细胞和和单核细胞浸润。动物实验证

Particularities of Goodpasture Syndrome复制标题

Goodpasture综合征的特殊性

发表时间:2017-09-29

影响因子:4.5

作者: Lübbecke F

期刊:Dtsch Arztebl Int

As the target antigen of the antibody (the non-collagenous domain of the alpha 3 chain of type IV collagen) is accessible both in alveolar as well as in glomerular basement membranes, and as hemoptysis can be induced in animals using anti-basement membrane antibodies, there should be little doubt about the pathogenetic role of the antibodies. This importance of these antibodies seems to be also demonstrated by the observation that hemoptysis sometimes stops during plasmapheresis, although of course drugs such as cyclophosphamide, prednisolone, and perhaps rituximab are indispensable for the permanent control of the clinical picture.We thank the reader for his helpful comment and detailed remarks about the treatment of hemoptysis in Goodpasture syndrome. However, this is a rare cause of hemoptysis, with an incidence of 0.2%, for which reason we did not elaborate on the specific therapies in our review. As with other pathologies, special diseases require special therapies, as this clinical picture impressively highlights.

译文

由于抗体的靶抗原(IV型胶原α3链的非胶原结构域)可在肺泡和肾小球基底膜中获得,并且由于使用抗基底膜抗体可在动物中诱发咯血,因此对抗体的致病作用应毫无疑问。这些抗体的重要性似乎也被观察到,在血浆置换过程中,咯血有时会停止,当然,药物如环磷酰胺,泼尼松龙,也许利妥昔单抗对于临床影像的永久性控制是必不可少的,我们感谢读者对GooStules综合征咯血的治疗和评价。然而,这是一个罕见的原因咯血,发病率为0.2%,因此我们没有详细阐述具体的治疗方法在我们的审查。与其他病理学一样,特殊的疾病需要特殊的治疗,正如这张临床图片令人印象深刻地强调的那样。