Goodpasture   /ɡʊdˈpæstʃər/

释    义   肾炎综合征

例    句   To discuss the clinical manifestations and imaging features of Goodpasture syndrome. 探讨肺出血肾炎综合症的临床表现和影像学特征。

Syndrome   英 /ˈsɪndrəʊm/   美 /ˈsɪndroʊm/

释    义   n. [临床] 综合症状；并发症状；校验子

例    句   Why cancer and metabolic syndrome might be connected is not yet clear. 还不清楚为什么癌症和新陈代谢综合症有联系。

概述

肺出血肾炎综合征是以突发性肺出血伴有其他肺部症状，同时合并进行性肾小球肾炎和贫血以致发生尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的病症，好发于青中年男性。

病因

肺出血肾炎综合征可能是由于多种病因引起的一种自身免疫性疾病，如吸入某种化学物质，或肺部病毒感染，使机体同时产生抗肺泡、脊小球基底膜抗体(抗GBM抗体)，循环抗GBM抗体与肺泡基底膜上暴露的Ⅳ型胶原α₃链羧基端球形非胶原区的位点结合，激活补体链接反应，引起多形核白细胞和和单核细胞浸润。动物实验证实循环抗GBM抗体可通过与GBM直接结合或激活补体产生趋化因子，吸引中性粒细胞或巨噬细胞，释放一些有害物质而引起肺肾损害。但目前对于抗GBM抗体是如何产生的尚不明确。

病理

肺体积增大，呈斑片状红棕色。镜检：肺泡毛细血管基底膜破裂、溶解，肺间质和肺泡内出血。肺泡隔膜增厚、间质纤维化、多形核细胞浸润。双肾体积增大，色苍白，软，表面有出血点。镜检显示皮质下点状出血，上皮细胞增生，呈急性增生性肾小球肾炎，为抗基底膜抗体及补体在肾小球基底膜沉积的结果。病变发展，肾小球进行性纤维化，新月体形成。

诊断

（一）临床表现

1.肺部表现：咯血是最常见的肾外表现，也可为本病的首发症状，见于72%~94%患者。咯血的严重程度不等，从痰中带血到大量咯血不止，严重时危及生命，窒息死亡。50%~80%患者在肾病发生前几个月或几年已有发作性咯血等肺部改变，痰中可见很多含铁血黄素细胞。咳嗽，呼吸困难，肺部啰音常见。

2.肾脏表现：常见镜下血尿，病情迅速进展时可有肉眼血尿及红细胞管型，伴有中等量蛋白尿，血肌酐升高，往往在几天或几周内肾功能进行性恶化。大量蛋白尿及肾病综合征少见。部分患者有轻度血压升高。疾病后期可出现少尿，往往提示预后不佳。

3.全身症状：乏力，体重下降，贫血比较常见，贫血程度与咯血及肾功能受损程度不一致，常更为严重。另外，也常见发热，应警惕肺部继发感染。

(二)实验室检查

尿中可见蛋白质，尿沉渣有红白细胞管型。78%~100%有血红蛋白下降，贫血常呈小细胞低色素缺铁性。50%~90%患者血清肌酐升高。痰检可发现含铁血黄素细胞。

（三）特殊检查

(1)X线检查：胸部X线呈肺间质、肺泡和肺门浸润，时显时消的斑片状浸润。同时可见有纤细的不规划的条索状阴影，随病程延长，病变越加明显。

(2)肾脏病理改变为新月体肾炎，血中抗GBM抗体阳性。

(3)诊断根据血清中抗GBM抗体出现，结合临床做出诊断。有时还要靠活体组织检查才能确认。