Granulomatosis   /'ɡrænju,ləumə'təusis/

释    义   n. 肉芽肿病

例    句   The differential diagnosis between Wegner's granulomatosis and lymphomatoid granulomatosis was discussed. 本文就韦格内肉芽肿病和淋巴瘤样肉芽肿的鉴别诊断进行了讨论。

Polyangiitis   /pɒl'jændʒɪaɪtɪz/

释    义   n. 多血管炎，淋巴管炎

例    句   To study the clinical and pathological characteristics of microscopicpolyangiitis (MPA) with renal medium artery involvement. 探讨并发肾脏中等动脉受累的显微镜下型多血管炎（MPA）的临床与病理特点。

疾病概述

肉芽肿性多血管炎又称韦格纳肉芽肿，是一种罕见的全身血管炎综合征，以呼吸道肉芽肿性炎症、中小血管坏死性血管炎和坏死性肾小球肾炎为特点。大部分韦格纳肉芽肿患者都有胞浆型抗中性粒细胞抗体。皮损最常见的病理表现为白细胞碎裂性血管炎。

诊断

（1）好发于40~50岁，男性多见。

（2）上呼吸道损害：最初常表现为流鼻涕、鼻塞和鼻咽部溃疡。常见鼻、咽、气管、支气管多发性结节、溃疡、出血，肺部结节损害可引起咳嗽、呼吸困难、胸痛等。发生在鼻、口腔、牙龈等处的溃疡可引起深在性溃疡穿孔。

（3）皮肤损害：群集性紫红色或鲜红色结节，易坏死溃疡，自觉疼痛。好发生在四肢伸侧。同时还可出现红斑、紫癜、出血性与化脓性皮疹。

（4）肾脏损害：表现为局灶性坏死性肾小球肾炎，病情进展迅速。短期内发展到肾功衰竭，是致死的重要原因。

（5）其他脏器累及的表现：上述各系统以及其他系统损害，如关关节、眼睛、中枢神经系统及心脏等损害，可引起患者发热、关节痛、体重下降以及其他表现。

（6）实验室检查：大多数患者胞质型抗中性粒细胞抗体阳性，此外还可有贫血、白细胞以及嗜酸性粒细胞增多、肾功能异常等。

（7）组织病理：主要表现为小动脉、小静脉的坏死性血管炎，以及坏死性肉芽肿。常需多次活检才能发现两种病变。

鉴别诊断

（一）坏疽性脓皮病

该病表现为皮肤上发生播散性丘疹、脓疱,容易破溃，鼻咽和肾脏侵犯并不常见。此外组织病理学检查无肉芽肿形成是鉴别要点。

（二）变应性肉芽肿

出现哮喘、嗜酸性粒细胞增多和发热，周围性抗中性粒细胞抗体阳性。组织学特征为主要累及小血管，可见血管周围肉芽肿形成，但是肾脏和呼吸道损害并不明显。

（三）结节性动脉周围炎

除了沿脉管走向分布的多发性皮下结节、破溃特点之外，可侵犯全身脏器，表现为高血压、心动过速、肝脏肿大、腹痛、肾功能不全等。组织学无肉芽肿形成。

治疗

（1）环磷酰胺：单独每日静脉注射用药或联合泼尼松，可明显改善本病的预后。

（2）其他治疗方案：联合使用皮质类固醇加一种免疫抑制药物，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

（3）并发症的对症治疗。