P因子

　　P因子又称备解素（properdin），是替代途径中除C3以外最先发现的一种血浆蛋白。现已探明，P因子以聚合体形式而存在：即三聚体（54%）、二聚体（26%）和四聚体（20%）都有，但特异活性的顺序依次为：四聚体>三聚体>二聚体。P因子为由4条相同的肽链（分子量各55kDa）组成的四聚体分子，链间以非共价键相连接，分子量为220kDa。P因子的生物学活性是以高亲和力与c 3bBb和C 3bnBb相结合，结合后通过发生构象改变而加固C3b与Bb间的结合力，从而可使其半衰期由2分钟延长至26分钟。另外，P因子还可封闭H因子的抑制作用，更增加了上述两种酶的稳定性及活性，有利于促进替代途径级联反应的继续进行。因此，P因子实际上是替代途径中的一个重要的正调节分子。因其常成为c 3bBb和C3bnBb复合物中的组成成分之一，故将其作为补体系统的固有成分在此一并描述。此外，在膜增生性肾小球肾炎病人血清中发现有一种C3肾炎因子（C3nephritic factor,C3NeF）实际为C 3bBb的自身抗体，也可与C3bBb结合而增加c 3bnBb的稳定性，使其半衰期处长10-30倍。

　　关于上述14种补体固有蛋白的特性及其生物学活性见表5-1。
表5-1　补体固有成分的特性及生物学活性
补体成分血清浓度（μg/ml）分子量（kDa）亚单位（链）及分子量（kDa）激活产物生物学活性
C1q75410A:24各6条　识别IgG、IgM Fc的补体结合点
　　　B：23各6条　　
　　　C：22各6条　　
C1r50851条C1r丝氨酸蛋白酶，裂解C1s
C1s50851条C1s丝氨酸蛋白酶，裂解C4、C2
C4200-500210α：90C4a弱的过敏毒素作用
　　　β：78　　
　　　γ：33C4b组成CP中的C3、C5转化酶，促进吞噬、防止IC沉积、中和病毒、免疫识别及维持自身稳定等
C2201101条C2b不详
　　　　C2a丝氨酸蛋白酶，组成CP中的C3、C5转化酶
C3550-1200195α：110C3a过敏毒素、趋化作用等
　　　β：85C3b组成CP、AP中的C3、C5转化酶，调理促吞噬、免疫粘附及免疫调节作用
C570190α：115C5a强的过敏毒素作用、趋化作用、
　　　β：75　促代谢作用及免疫调节作用
　　　　C5b形成C5b67复合物具有趋化作用
C6601281条　组成MAC，触发淋巴细胞母细胞化
C7 601211条　组成MAC的成分
C860155α：64　组成MAC的成分，促进C9聚合
　　　β：64　　
　　　γ：22　　
C960791条　组成MAC并聚合形成跨膜孔道
B因子200931条Ba抑制人的B细胞增殖
　　　　Bb丝氨酸蛋白酶，组成AP中的C3、C5转化酶
D因子1～2251条D丝氨酸蛋白酶，裂解B因子
P因子252204条，各55　稳定AP中的C3、C5转化酶

　　注：CP：红典激活途径；AP：替代激活途径；MAC：膜攻击复合体