大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）
2021-01-25浏览:994
本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断
1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：
1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
“附” 良性粘膜类天疱疮（Benign Mucosal Pemphigoid）
又名瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。
粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。
本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。
附 疱疹样天疱疮（Herpetiforn Pemphigus）
临床症状出现瘙痒性红斑，环形排列水疱，具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。
表16－1 水疱病的鉴别诊断
诊断年令皮疹瘙
痒部位粘
膜
疹Nisko-lky
氏症水疱
位置免疫萤光治疗
直接法间接法
天疱疮中老年弛缓性水疱
难治性糜烂Φ全身＋＋表皮内表皮细
胞间
IgG C3抗上皮
细胞间
抗体皮质激素
免疫抑制
剂金制剂
天疱疮中老年弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭Φ间擦部＋＋表皮内
同 上
同上
同上
天疱疮中老年脱屑、痂皮小水疱Φ全身±＋表皮
浅层同 上同上同上
天疱疮中老年脱屑 痂皮小水疱Φ头颈胸背部±＋表皮
浅层同 上同上同上
大疱性类天疱疮老年紧张性大水疱＋全身±Φ表皮下表皮基底膜IgG,C3抗基体膜抗体皮质激素免疫抑制剂
疱样皮炎青年风团样红斑小水疱色素沉着++四肢伸侧肩胛ΦΦ表皮下真皮乳头部表皮基底膜IgGΦD．D．S
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断
1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：
1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
“附” 良性粘膜类天疱疮（Benign Mucosal Pemphigoid）
又名瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。
粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。
本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。
附 疱疹样天疱疮（Herpetiforn Pemphigus）
临床症状出现瘙痒性红斑，环形排列水疱，具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。
表16－1 水疱病的鉴别诊断
诊断年令皮疹瘙
痒部位粘
膜
疹Nisko-lky
氏症水疱
位置免疫萤光治疗
直接法间接法
天疱疮中老年弛缓性水疱
难治性糜烂Φ全身＋＋表皮内表皮细
胞间
IgG C3抗上皮
细胞间
抗体皮质激素
免疫抑制
剂金制剂
天疱疮中老年弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭Φ间擦部＋＋表皮内
同 上
同上
同上
天疱疮中老年脱屑、痂皮小水疱Φ全身±＋表皮
浅层同 上同上同上
天疱疮中老年脱屑 痂皮小水疱Φ头颈胸背部±＋表皮
浅层同 上同上同上
大疱性类天疱疮老年紧张性大水疱＋全身±Φ表皮下表皮基底膜IgG,C3抗基体膜抗体皮质激素免疫抑制剂
疱样皮炎青年风团样红斑小水疱色素沉着++四肢伸侧肩胛ΦΦ表皮下真皮乳头部表皮基底膜IgGΦD．D．S
