临床下颌骨、胸骨柄和颈椎的Gorham-Stout病表现为双侧乳糜胸。
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- 影响指数:25.02
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期刊:BMJ case reports
- 发表时间:2021-01-19
- DOI:10.1136/bcr-2020-237638
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: Gorham-Stout病 (GSD) 是一种极其罕见的肌肉骨骼疾病,病因不明,其特征在于血管和淋巴通道的非肿瘤性增殖引起大量骨溶解,通常影响年轻个体。乳糜胸是GSD的已知并发症,其假定是由胸椎受累导致胸膜或胸导管侵入而发生的。在我们的病例中,双侧乳糜胸发生在一名60岁的女性身上,她的疾病没有任何胸椎受累,这对提议的机制提出了挑战。尽管双侧胸腔引流和西罗莫司剂量不断增加,她最终还是出现呼吸衰竭和休克,并死于疾病。GSD的总生存期未知,但当并发乳糜胸时,预后通常较差。由于围绕其病因学和管理的知识缺乏,GSD代表了诊断和管理的挑战。这些患者需要多学科协调护理。尤其是与乳糜胸相关的高死亡率也很重要。