: 抗黑色素瘤分化相关基因5青少年皮肌炎 (anti-MDA5 JDM) 与发展快速进行性间质性肺病 (rp-ild) 的高风险相关。在这里，我们报告了一个11岁的女孩，anti-MDA5 JDM和rp-ild，导致致命的结果，进一步加重了SARS-CoV-2感染。诊断为anti-MDA5 JDM并rp-ild导致呼吸衰竭后，转诊至我院。入院时，纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗 (BAL) 显示肺孢子虫感染，因此开始静脉注射甲氧苄啶-磺胺甲恶唑治疗。由于rp-ild恶化，使用甲基强的松龙脉冲、环磷酰胺、托法替尼和静脉注射免疫球蛋白加强免疫抑制治疗而无反应。患者出现严重的低氧血症呼吸衰竭、纵隔气肿和气胸，进一步并发严重的rp-ild和颈部皮下气肿。对SARS-CoV-2进行三次实时rt-pcr，结果为阴性。此外，她并发继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，在BAS样本中进行的SARS-CoV-2的第四次实时PCR为阳性。尽管由于anti-MDA5 JDM对rp-ild进行了积极治疗，但在随后的几天内呼吸衰竭没有改善，患者出现难治性脓毒休克并死亡。Anti-MDA5合并rp-ild的JDM患者预后差，死亡率高。因此，强化免疫抑制治疗是必要的，包括使用有前景的药物，如托法替尼。新型冠状病毒肺炎的儿童有潜在的健康状况，如anti-MDA5 JDM可能仍然有疾病和严重并发症的风险。