背景与目的: 特发性肺纤维化 (IPF) 是一种预后较差的进行性间质性肺疾病。目前尚无确定的预测IPF结局的血清生物标志物。S100 钙结合蛋白A4 (S100A4) 被认为是成纤维细胞的标志物; 然而，其临床应用仍有待研究。我们在IPF患者中评价了S100A4 的临床相关性。 方法: 采用酶联免疫吸附法测定 95 例连续IPF患者和 50 例健康对照者 (HC) 血清S100A4 水平。采用免疫组织化学/免疫荧光法测定肺组织中S100A4 的表达及其与疾病进展 (定义为肺功能恶化或死亡) 的相关性使用Kaplan-Meier方法和Cox风险分析评估死亡率。 结果: 血清S100A4 水平在所有HC中均检测不到，但在 95 例IPF患者中 26 例 (27.3%) 可检测到 (p <0.01)。IPF患者肺组织免疫染色显示大量S100A4-expressing细胞聚集在成纤维细胞灶周围和成熟纤维化区域。血清S100A4 水平较高的IPF患者预后明显差于血清水平较低的IPF患者 (2 年累积生存率分别为 41.7% vs 77.0%，p <0.01)。在多变量分析中，基线血清S100A4 水平 (每增加 10 ng/mL) 与较高的疾病进展率独立相关 (比值比: 1.06，P = 0.01) 和更高的死亡率 (风险比: 1.18，P = 0.03)。 结论: S100A4 是一种有前途的血清生物标志物，可能有助于预测疾病进展/死亡率。我们的发现可能有助于建立IPF的治疗策略。