Darier disease is an uncommon genodermatosis reflecting defective desmosomal structure and function. The present report details the oral features of a patient with well-characterized Darier disease and reviews current knowledge of the genetic basis of this genodermatosis that can often affect the craniofacial tissues.

译文

:Darier病是一种罕见的遗传性皮肤病,反映了桥粒结构和功能的缺陷。本报告详细介绍了特征明确的Darier病患者的口腔特征,并回顾了这种遗传皮肤病的遗传基础的当前知识,这种遗传皮肤病经常会影响颅面组织。

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