Colchicine is the treatment of choice in familial Mediterranean fever (FMF) for the prevention of both attacks and secondary amyloidosis. The overall nonresponder rate is about 5-10%. Anakinra is known to have good effectiveness in a severe autoinflammatory syndrome [chronic infantile neurological cutaneous and articular (CINCA) syndrome] and other recurrent hereditary periodic fevers. Pyrin--the protein involved in FMF--has a role in activating the proinflammatory cytokine interleukin (IL)-1beta. We report the effectiveness of the addition of an IL-1-receptor inhibitor (anakinra) to colchicine in controlling the febrile attacks and acute phase response in an adolescent with FMF resistant to colchicine.

译文

秋水仙碱是家族性地中海发热 (FMF) 预防发作和继发性淀粉样变性的首选治疗方法。总体无应答率约为5-10%。众所周知,Anakinra在严重的自身炎症综合征 (慢性婴儿神经性皮肤和关节 (CINCA) 综合征) 和其他复发性遗传性周期性发烧中具有良好的疗效。Pyrin (参与FMF的蛋白质) 在激活促炎细胞因子白介素 (IL)-1β 中起作用。我们报告了在秋水仙碱中添加IL-1-receptor抑制剂 (anakinra) 在控制FMF对秋水仙碱耐药的青少年的发热发作和急性期反应中的有效性。

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