Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare but potentially fatal disease in childhood. The association of microangiopathic hemolytic anemia, schistocytes, and thrombocytopenia without fever, neurologic, and renal involvement is sufficient to suspect TTP at an early stage for prompt plasma infusion or exchange therapy. TTP has been increasingly described especially in association with systemic lupus erythematosus (SLE). We report the youngest Chinese boy who presented his SLE with TTP and subsequently experienced 9 relapses of TTP in a 2-year period. SLE disease activity index was low during his TTP relapses and therefore alertness of TTP relapse is required even in a relatively inactive period of SLE. TTP should be recognized even without renal or neurologic features and can respond to plasma therapy.

译文

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是儿童时期罕见但可能致命的疾病。微血管性溶血性贫血,血吸细胞和血小板减少症而没有发热,神经和肾脏受累的关联足以在早期怀疑TTP,以迅速进行血浆输注或交换治疗。TTP已被越来越多地描述,特别是与系统性红斑狼疮 (SLE) 有关。我们报告了最年轻的中国男孩,他的SLE患有TTP,随后在2年内经历了9次TTP复发。在他的TTP复发期间,SLE疾病活动指数较低,因此即使在SLE相对不活跃的时期,也需要对TTP复发保持警惕。即使没有肾脏或神经系统特征,TTP也应被识别,并且可以对血浆治疗产生反应。

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