Acquired hemophilia (AH) is an autoimmune hemostatic disorder mediated by autoantibodies directed against factor VIII: C. In 52% of cases, the cause is unknown or is not associated with other pathological entities; in the rest, there are concomitant factors: lupus, rheumatoid arthritis, cancer, pregnancy, and medications. In Mexico, there is not a registry of AH, and awareness of the disease among health personnel is low. The groups with the highest incidence are women of childbearing age and individuals older than 70 years. It is characterized by severe bleeding, especially after trauma and normal childbirth or cesarean delivery, and large ecchymoses in the trunk and extremities. The suspicion is simple, it just takes for sudden, severe hemorrhage and a prolonged activated partial thromboplastin time that is not corrected with plasma to concur in an individual. Treatment involves achieving hemostasis and eradicating the antibody. The former is achieved with recombinant activated factor VII or activated prothrombin complex concentrate. Cyclophosphamide, prednisone or rituximab are used to eradicate the antibody. Most cases of AH are not diagnosed, which translates into a high mortality rate. Given that awareness about the disease among physicians is low, it is not suspected, neither diagnosed, and nor is it treated. This document reviews the most recent data on AH and expands on its diagnosis and treatment. :La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno hemostático autoinmune ocasionado por autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII: C. En 52 % de los casos, la causa se desconoce o no se asocia con otra entidad patológica; en el resto, existen factores concomitantes: lupus, artritis reumatoide, cáncer, embarazo y medicamentos. En México no existe registro ni conciencia de la enfermedad entre el personal de salud. Los grupos de mayor incidencia son las mujeres en edad reproductiva y los individuos mayores de 70 años. Se caracteriza por hemorragia grave, sobre todo posterior a traumatismos y parto o cesárea, y equimosis grandes en tronco y extremidades. La sospecha es simple, basta que concurran hemorragia súbita, grave y un TTPa prolongado que no se corrige con plasma. El tratamiento consiste en lograr la hemostasia y erradicar el anticuerpo; lo primero se logra con el factor VII activado recombinante o concentrado del complejo de protrombínico activado. La ciclofosfamida, prednisona o rituximab sirven para erradicar el anticuerpo. La mayoría de los casos no son diagnosticados y la mortalidad es alta. Ya que los médicos desconocen el problema, no se sospecha, no se diagnostica y no se trata. Este documento revisa los datos más recientes de la HA y abunda en el diagnóstico y tratamiento.

译文

获得性血友病(AH)是由针对VIII因子C的自身抗体介导的自身免疫性止血病。在52%的病例中,原因未知或与其他病理实体无关;其余的因素有:狼疮,类风湿关节炎,癌症,妊娠和药物治疗。在墨西哥,没有AH登记册,医务人员对该病的了解程度很低。发生率最高的人群是育龄妇女和70岁以上的人。它的特点是严重出血,尤其是在创伤和正常分娩或剖宫产后,以及躯干和四肢大的瘀斑之后。怀疑很简单,只需要突然,严重的出血和延长的部分凝血活酶活化时间,而血浆中的校正不能在个体中引起。治疗涉及止血和消除抗体。前者是通过重组活化的VII因子或活化的凝血酶原复合物浓缩物实现的。环磷酰胺,泼尼松或利妥昔单抗用于根除抗体。大多数AH病例未得到诊断,这意味着死亡率很高。鉴于医师对这种疾病的了解程度很低,因此无需怀疑,诊断或治疗。本文回顾了有关AH的最新数据,并扩展了其诊断和治疗方法。
:VIII因子:C。En 52%los casosos,des casocon des no o as se asocia con ortraentidadpatológica; en el resto,同时存在的因素:狼疮,reumatoide关节炎,cancer,Embarazo y和medicamentos。在墨西哥,不存在个人注册证明书。洛杉矶市市长洛斯·格鲁普索斯·洛斯·格鲁佩斯在70埃尼奥斯生殖器和洛斯·马里奥里斯·马里奥里斯伤口出血,在创伤,结直肠癌后,后肢等速大发作后进行超声检查。这种简单,基本的并发性血友病,在血浆中的使用时间很长。禁止吸烟和反辐射的对等物;对数激活因子引物的重组。 La ciclofosfamida,prednisona o rituximab sirven para erradicar el anticuerpo。 LaMayoríade los Casos没有儿子诊断和死亡世界。 Yacon los medicos desconocen el issuea,没有特别之处,没有任何诊断性和任何性质。 Estédocumento revisa los datosmásrecientes de la HA和abunda en eldiagnósticoy tratamiento。

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