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Retinoblastoma

肿瘤

关键词肿瘤 疾病 眼癌

词汇介绍

拓展阅读

解析

Retinoblastoma   /,rɛtnoblæ'stomə/

释    义   n. 视网膜母细胞瘤;视网膜神经胶质瘤;复数 retinoblastomas或retinoblastomata

例    句   The team's new research shows that miR-17-92 can also be involved in retinoblastoma, although it does not act in the same way, via the PTEN protein, as it does in other types of cancers. 这个团队的新研究显示,miR-17-92还能够促进成视网膜细胞瘤的生长,不过这次并非通过PTEN蛋白发挥作用。

概述

概述


视网膜母细胞瘤(RB)是一种罕见的视网膜癌症,俗称眼癌,是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤。在美国,每年大约有250名小儿确诊患有此种癌症,大多患儿都在5岁以下,新生儿到2岁之间的婴幼儿发病率很高。在中国,视网膜母细胞瘤虽然是罕见病,但是中国人口基数大,每年的新增病例约1100例。


该病男女发病率相当,多发生于单眼。视网膜母细胞瘤也可转移到身体的其他部位包括骨髓,但这种情况非常罕见。由于视网膜母细胞瘤患儿的年龄一般都在三岁以下,肿瘤的早期发现相当困难,这不仅是因为患儿眼底检查配合不佳,更是缺乏清晰和直观的检查成像手段所造成的。随着基础研究和临床实践的逐步深入,视网膜母细胞瘤有了更多的治疗方法。


病因


视网膜母细胞瘤由位于13号染色体上的一个肿瘤抑制基因(称作RB1)突变引起。这一基因剔除基于两次基因突变(或改变),并导致细胞生长不受控制。在遗传性视网膜母细胞瘤中,第1次基因突变遗传自父亲或母亲,第二次基因突变则是在视网膜发育的过程中产生的。在散发性视网膜母细胞瘤中,两个基因突变都是在视网膜发育的过程中产生的。散发的意思是偶然发生任何有视网膜母细胞瘤家族史的个人,最好进行遗传咨询,以确认将突变基因或者疾病遗传给孩子的风险。


分期


视网膜母细胞瘤有多个分期体系。当手术和外放射是主要的治疗手段时,Reese-Ellsworth分期在保存视力和局部疾病控制方面具有重要的预后意义。然而,随着视网膜母细胞瘤保守治疗的发展,Reese-Ellsworth分期不能适应新的要求。为了更好地指导临床治疗和评估预后,新分期系统出炉,即IIRC分期Intraocular International Retinoblastoma Classification)。该分期系统更适用于目前的治疗方法,能更好地预测治疗能否成功。


诊断


除根据临床表现外,超声波、CT等影像学检查可分别显示眼内或眶内实质性病变、钙化灶及眶骨壁改变。对不典型的病例,特别是有RD、出血、炎症反应时,应注意鉴别诊断,特别是Costs病和转移性眼内炎等。Costs病多发于年龄稍大的男孩,多为单眼发病,病程缓慢。视网膜毛细血管扩张、有大片黄白色脂质渗出及胆固醇结晶、多无钙化是其特征。转移性眼内炎见于儿童患传染病后,有玻璃体脓肿形成,瞳孔呈黄白色,但炎症为其特征。此外,还应与ROPPHPV、先天性视网膜发育不全等鉴别。


治疗


目前视网膜母细胞瘤的治疗方案包括眼球摘除、局部治疗(如激光凝固法、冷冻疗法、眼动脉介入治疗、经瞳孔的温热疗法及粒子放疗)、化疗结合局部治疗、外照射、基因治疗、中医治疗等。


首先应考虑控制肿瘤生长、转移,挽救患儿生命;其次考虑能否保留眼球及有用视力。治疗方法应根据肿瘤发展的程度而定。局限于视网膜内的早期小肿瘤,可采用激光或冷冻治疗。中等大小但较局限,可用敷贴器放疗。大多数情况下仍采取眼球摘除手术。手术操作应轻柔,尽量将视神经切长一些,一般应不少于10 mm。若肿瘤已扩散到眼外或转移,可行化疗或联合放疗。

Midkine-a Is Required for Cell Cycle Progression of Mu¨ller Glia during Neuronal Regeneration in the Vertebrate Retina复制标题

Midkine-a是脊椎动物视网膜神经元再生过程中muller神经胶质细胞周期进程所必需的

发表时间:2020-02-05

影响指数:6.1

作者: Mikiko Nagashima

期刊:J. Neurosci.

In the retina of zebrafish, Müller glia have the ability to reprogram into stem cells capable of regenerating all classes of retinal neurons and restoring visual function. Understanding the cellular and molecular mechanisms controlling the stem cell properties of Müller glia in zebrafish may provide cues to unlock the regenerative potential in the mammalian nervous system.

译文

在斑马鱼的视网膜中,Müller胶质细胞具有重编程为干细胞的能力,这些干细胞能够再生所有类型的视网膜神经元并恢复视觉功能。了解控制斑马鱼中Müller胶质细胞干细胞特性的细胞和分子机制可能会提供线索,以释放哺乳动物神经系统中的再生潜力。 Midkine是一种细胞因子/生长因子,在神经发育,组织修复和疾病中具有多种作用。在两性失活的突变体中,Müller胶质细胞通过增加干细胞相关基因的表达并进入细胞周期的G1期,启动对光感受器死亡的适当重编程反应。但是,在没有Midkine-a的情况下,从G1到S期的过渡被阻止,导致增殖显着降低,并且选择性地无法再生视锥细胞感光细胞。 Müller胶质细胞未能在整个细胞周期中进展,其反应性神经胶质增生是哺乳动物中枢神经系统受伤的病理学标志。最后,我们确定Midkine-a受体(间变性淋巴瘤激酶)位于HLH调节蛋白Id2a和成视网膜细胞瘤基因p130(调节整个细胞周期进程)的上游。这些结果表明,Midkine-a是调节受损CNS中干细胞增殖的机制的核心组成部分。

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