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glomurular sclerosis

肾内泌尿

关键词肾内泌尿 临床研究术语 肾小球硬化

词汇介绍

拓展阅读

解析

Glomurular

释    义   adj. 小球的;血管小球的

例    句   In this article, we review various urinary biomarkers linked with glomerular podocyte cytophysiology as potentially sensitive diagnostic tools for the early detection of DKD.在这篇文章中,我们回顾了各种与肾小球足细胞生理学相关的尿液生物标记物,这些生物标记物对DKD的早期检测具有潜在的敏感性。

 

Sclerosis  英  /skləˈrəʊsɪs/  美  /skləˈroʊsɪs/

释    义   n. [病理] 硬化,[医] 硬化症;细胞壁硬化

例    句   Third, the National Multiple Sclerosis Society only agreed to fund CCSVI research after a huge outcry from patients--a number of whom called for people to stop making donations to the MS Society.第三,在患者的强烈呼声中,国家多元动脉硬化社会学只同意对CCSVI研究进行资金支持——这些患者曾号召人们停止对医学社会学进行捐助。

概述

概述

 

肾小球硬化是一种病理表现,不是疾病名称。某些因素导致肾毛细血管环阻塞或毛细血管环间系膜增生压迫毛细血管环,导致肾小球供血不足,导致肾小球硬化。临床上肾小球硬化的病因很多。在治疗效果差或久病的病人中很常见。进展的最后阶段是肾小球硬化。肾小球硬化程度分为部分硬化和完全硬化。

 

临床表现

 

临床首发症状最多见的是肾病综合征,2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1-30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%-50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。

 

病因

 

肾小球疾病相关疾病,比如海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。肾小管、间质与血管疾病,如 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。其它疾病比如肾发育不全、肥胖及老年性等。

 

病理机制

 

内皮细胞被激活后,在趋化因子导向下,吸引血循环中炎症细胞浸润,并释放促炎症因子白介素1,白介素8,致肿瘤坏死因子,单核趋化因子等引起肾小球内炎症性反应。同时也损伤了系膜细胞、肾小球上皮细胞,并促使系膜细胞增殖、收缩促使肾小球血流量减少,缺血、缺氧加重进一步分泌致纤维化因子。在该类因子的反复刺激下又促使系膜细胞表型转化、上皮细胞增生与足突融合,肾小球基底膜的选择性滤过屏障功能受损,临床上出现蛋白尿和血尿。在致纤维化因子的反复刺激下,促使系膜细胞表型转化成肌成纤维细胞,并分泌合成不易被降解的胶原IIII,打破了细胞外基质在肾小球内产生与降解的动态平衡,致使细胞外基质大量积聚并取代肾小球固有细胞,导致肾小球硬化形成。

 

治疗

 

肾小球硬化取决于肾小球硬化的范围和程度,以及肾小管、间质和血管的损伤程度,如果慢性成分占绝大多数,应根据慢性肾病进行治疗,原则是延缓肾脏疾病的进展,主要包括注意休息、低盐、低脂肪、低磷和高质量的蛋白质饮食,控制血压、血糖和血脂水平,避免感染,积极治疗心力衰竭等并发症,如果有更多的急性成分,可以在医生的指导下加入糖皮质激素进行治疗。

Proteome Analysis of Isolated Podocytes Reveals Stress Responses in Glomerular Sclerosis复制标题

分离足细胞的蛋白质组分析揭示肾小球硬化的应激反应

发表时间:2020-03-31

影响指数:9.3

作者: Koehler S

期刊:J Am Soc Nephrol

Methods: We developed an approach to apply proteome analysis to very small samples of purified podocyte fractions. To examine podocytes in early disease states in FSGS mouse models, we used podocyte fractions isolated from individual mice after chemical induction of glomerular disease (with Doxorubicin or LPS). We also applied single-glomerular proteome analysis to tissue from patients with FSGS.

译文

方法:我们开发了一种将蛋白质组学分析应用于极少量的纯化足细胞部分样品的方法。 为了检查FSGS小鼠模型中处于早期疾病状态的足细胞,我们使用了在化学诱导肾小球疾病(用阿霉素或LPS)后从个别小鼠中分离的足细胞部分。 我们还将单肾小球蛋白质组分析应用于FSGS患者的组织。   结果:FSGS患者肾小球的转录组和蛋白质组分析显示,晚期疾病中足细胞特异性基因和蛋白质的表达不足。 从FSGS小鼠模型中纯化的足细胞部分的蛋白质组分析显示,早期的应激反应包括对代谢,机械和蛋白稳定蛋白的干扰。 进一步的分析表明,蛋白尿量与机械传感器蛋白Filamin-B的表达水平之间存在高度相关性。 FSGS患者的活检样品,蛋白尿大鼠的单肾小球以及经受机械应激的足细胞中足细胞中Filamin-B的表达增加表明该蛋白在有害的应激反应中起作用。 在果蝇中,具有降低的纤维蛋白同系物Cher的肾细胞显示改变的滤过能力,但在裂隙隔膜结构上没有变化。

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