Adrenocortical  英  /ə,driːnəʊ'kɔːtɪkəl/  美  /ə,drino'kɔrtəkəl/

释    义   adj. 肾上腺皮质的

例    句   Methods: The clinical data of 15 patients were summarized including 13 cases of congenital adrenal hyperplasia, and 2 cases of adrenocortical carcinoma.方法：总结15例肾上腺性征综合征患者的临床资料，其中先天性肾上腺皮质增生13例，肾上腺皮质癌2例。

Carcinoma  英  /ˌkɑːsɪˈnəʊmə/  美  /ˌkɑːrsɪˈnoʊmə/

释    义   n. [肿瘤] 癌

例    句   Another study discovered that people who ate the highest amounts of fruits and veggies were 54 percent less likely to develop squamous cell carcinoma.另一项研究表明，那些食用大量水果和蔬菜的人患上鳞状细胞癌的几率比其他人小54%。

概述

肾上腺皮质癌又称ACC，是临床上比较少见的一种原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤。这种癌症的发病率比较低，而恶性程度高，预后状况不好，在早期也不容易确诊。该病病情重、进展快，肿瘤侵润可以穿过包膜，晚期可以转移到淋巴结肝肺等处，出现重度的cushing综合征的表现，担忧显著的高血压、低血钾，可以同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮，有腹痛、背痛、侧腹痛等症状。肾上腺皮质癌多见于12岁以下儿童。

病因

肾上腺皮质癌的病因主要是以下三种：（1）大部分ACC为散发性，发病机制未明。（2）少数为家族遗传性，包括MEN-I（抑癌基因失活），Li-Fraumeni综合征（染色体基因簇变异）以及Carney综合征（基因变异）。（3）在关于ACC发病机制的分子学研究中发现，50%-80%的儿童ACC患者具有TP53突变，成人只有＜4%，因此检测TP53突变可作为新生儿ACC筛查重要指标。

临床表现

肾上腺皮质癌50%为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。肾上腺皮质癌患者较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升高，其中有1/3可能是恶性肿瘤。其中约20%-34%功能性肾上腺皮质癌患者会出现男性化表现（小于5岁的患者中有95%病例出现男性化），对任何年龄段肾上腺肿瘤患者，出现男性化均需考虑肾上腺皮质癌可能。肾上腺皮质癌患者较少出现女性化，仅占10%，若伴有女性化表现的话，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性程度往往较高。肾上腺肿瘤患者如果短期内突发多种肾上腺皮质激素过度分泌、库欣综合征、男性化、成年男性女性化等临床表现，均提示有发生肾上腺皮质癌的危险性。肾上腺皮质癌患者常见的临床表现有：腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物，瘤体大者可出现呼吸困难、胸痛等，但均为非特异性症状。

治疗

手术完全切除是目前首选治疗方法，手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难，多数患者发现时已是晚期，失去手术机会，只能采用米托坦单用或与细胞毒性药物联用的治疗方案。随着对肾上腺皮质癌发生发展机制研究的不断加深，靶向治疗显现出了巨大的发展潜力，已成为目前研究的热点，现有多种针对不同靶点的药物进入了临床试验，如OSI-906、阿西替尼、索拉菲尼等。

转移部位

肾上腺皮质癌的常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%，局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%。