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immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC)

免疫

关键词免疫 疾病 免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎

词汇介绍

拓展阅读

解析

immunoglobulin 英  /,ɪmjʊnəʊ'glɒbjʊlɪn; ɪ,mjuːnəʊ-/  美  /,ɪmjəno'glɑbjələn/

释    义   n. [免疫][生化] 免疫球蛋白;免疫血球素

例    句   These abnormal LPL cells produce large amounts of the protein immunoglobulin and macroglobulin.这些异常的LPL细胞产生大量的蛋白免疫球蛋白和巨球蛋白。

 

sclerosing  英  /skliə'rəusiŋ/  美  /skliə'rəusiŋ/

释    义   adj. 致硬化的,硬化型的;

               v. (使)硬化,引起……的硬化(sclerose的现在分词形式)

例    句   Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a very rare, progressive neurological disorder.亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种十分罕见的进行性的神经疾患。

 

cholangitis  英  /,kɔlən'dʒaitis/  美  /,kɔlən'dʒaitis/

释    义   n. 胆道炎,[内科] 胆管炎

例    句   This trichrome stain of the liver demonstrates extensive portal tract fibrosis with sclerosing cholangitis. The hepatocytes are normal.肝脏三色染色显示硬化性胆管炎时,广泛的门管区纤维化。肝细胞正常。

概述

概述

 

IgG4相关性疾病(IgG4-related diseaseIgG4-RD)是一种免疫相关的全身性疾病,以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可累及胰腺、胆管、肝脏、后腹膜、泪腺、唾液腺、淋巴结、肾脏、肺、心脏等全身多个组织器官。IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitisIgG4-SC)特指IgG-RD累及胆管的表现,可以单独出现或者与其他IgG4-RD同时出现。最初该病被命名为IgG4相关性胆管炎,后来主要考虑到该病进展后会出现纤维化和潜在的不可逆特征,在2009年的IgG4-RD首届国际研讨会中将之改为IgG4相关硬化性胆管炎,因而属于硬化性胆管炎的一种类型。

 

IgG4-SC的发病机制和临床表现

 

目前来说发病机制仍不明确。IgG4-SC好发于老年男性,主要表现为梗阻性黄疸(70%80%)、消瘦、腹痛、腹部不适等。有研究显示近80%90%IgG4-SC都合并有1型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitisAIP)。合并AIP的患者慢性的胰腺炎症可能导致胰腺内分泌和外分泌功能受损,因而可表现为新发的糖尿病和(或)脂肪泻,也可表现为先前的糖尿病突然加重。部分患者可同时有其他器官的受累(如唾液腺、后腹膜等),因而会伴有硬化性的唾液腺炎、后腹膜的纤维化等表现。

 

IgG4-SC的诊断策略

 

IgG4-SC的诊断主要结合临床表现、影像学、病理和实验室检查等综合判断。目前IgG4-SC的相关指南很多,诊断标准也有多种。其中由Mayo诊所提出的HISORt标准最为实用,虽然最初是作为AIP的诊断标准,但同样适用于IgG4-SC,是IgG4-SC的诊断基石。其他的如2012年日本学者的IgG4-SC的诊断标准,尽管与HISORt之间存在一些差别,但大体内容一致。

 

①组织学:IgG4-SC组织学特点与其他IgG4相关疾病一样,具有特征性,表现为弥漫性的淋巴浆细胞浸润,闭塞性脉管炎,纤维化,局部可形成席纹状。免疫组化可以看到很多IgG4阳性的细胞(一般>10/高倍视野)。组织学检查是金标准,但胆管组织不容易获取,且未必就能取到阳性的部位,因而组织学检查并非诊断的必要条件。

 

②影像学:表现为肝内外胆管节段性的或弥漫性的狭窄,胆管壁增厚,大部分患者同时合并有AIP的影像学表现,典型的AIP影像学表现为胰腺弥漫性的腊肠样肿大,增强CT可有胰腺周围胶囊样包壳,胰腺造影提示胰管弥漫性不规则的狭窄,一般不伴有胰管扩张。

 

③血清学:IgG4-SC患者血清γ球蛋白、IgG、抗核抗体及类风湿因子等可能升高,但在很多自身免疫疾病和其他疾病中均有可能升高,因而特异性较差。血清IgG4升高是诊断IgG4-SC敏感性及特异性相对较高的实验室检查,超过70%IgG-SC患者血清IgG4会升高。少数PSC、胆管癌、胰腺癌等患者中IgG4也可升高,但升高幅度一般较低,较少超过正常上限的2倍。

 

④其他器官浸润:大多数IgG4-SC合并有AIP,且AIPIgG4-SC容易诊断,在这些病例中,其诊断主要围绕胰腺炎进行。因而不合并AIPIgG4-SC诊断较为困难,需要更多其他方面的证据。需考虑其他器官是否受累及进行组织病理学检查。

 

⑤激素治疗有效:绝大多数IgG-SC/AIP患者对激素治疗有效,且通常见效较快,有研究发现激素治疗后最早2周可见到影像学上出现明显变化,而其他需要鉴别的相关疾病如肿瘤、PSC则激素治疗无效,因而对激素有效也是重要的诊断依据之一。若病理无法给予明确诊断,可以在充分排除恶性病变后尝试采用糖皮质激素试验性治疗。

Successful treatment with rituximab of IgG4-related disease coexisting with adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma.复制标题

利妥昔单抗成功治疗IgG4-related病合并成人型哮喘和眼周黄色肉芽肿。

发表时间:2020-04-04

影响指数:2.0

作者: Asproudis I

期刊:Rheumatol Int

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4RD) is a systemic fibro-inflammatory disease of unknown aetiology, which is characterized by tumefactive lymphoplasmatocytic infiltrative lesions, with a predominance of IgG4 positive plasma cells, fibrosis and obliterative phlebitis. Adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma (AAPOX) is a rare disease of unknown aetiology characterized by violaceous or yellow cutaneous papules and nodules usually accompanied with adult-onset asthma. We report a case of IgG4RD associated with AAPOX. We also conducted a literature search with keywords including IgG4RD and AAPOX. A 36-year-old woman presented with bilateral exophthalmos and periorbital oedema. Keratoconjunctivitis sicca, painless left parotid gland and submandibular left lymph node enlargement were also noted. Two and half years ago biopsy of yellow plaques of her right lower eyelid confirmed periorbital xanthogranuloma. She underwent parotid gland biopsy which showed IgG4RD.

译文

IgG4RD (Immunoglobulin G4-related disease, IgG4RD)是一种病因不明的全身性纤维炎性疾病,以tumefactive lymphoplasmatocytic浸润性病变为特征,以IgG4阳性浆细胞为主,并伴有纤维化和闭塞性静脉炎。成人发病的哮喘和眼周黄色肉芽肿(AAPOX)是一种病因不明的罕见疾病,以紫色或黄色皮肤丘疹和结节为特征,通常伴有成人发病的哮喘。我们报告一例与AAPOX相关的IgG4RD。我们还进行了文献搜索,关键词包括IgG4RD和AAPOX。摘要一位36岁妇女,以双侧眼球突出及眼眶周围水肿为表现。角膜结膜炎sicca,无痛的左腮腺和下颌下左淋巴结肿大。两年半前,她右下眼睑的黄色斑块活检证实眶周黄色肉芽肿。她接受了腮腺活检显示为IgG4RD。

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