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Chronic sclerosing sialadenitis

免疫

关键词免疫 疾病 慢性硬化性涎腺炎

词汇介绍

拓展阅读

解析

chronic  英  /ˈkrɒnɪk/  美  /ˈkrɑːnɪk/

释    义   adj. 慢性的;长期的;习惯性的

例    句   He was suffering from chronic bronchitis.他患有慢性支气管炎。

 

sclerosing  英  /skliə'rəusiŋ/  美  /skliə'rəusiŋ/

释    义   adj. 致硬化的,硬化型的;

               v. (使)硬化,引起……的硬化(sclerose的现在分词形式)

例    句   Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a very rare, progressive neurological disorder.亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种十分罕见的进行性的神经疾患。

 

sialadenitis  英  /'saiə,lædə'naitis/  美  /'saiə,lædə'naitis/

释    义   n. [口腔] 涎腺炎

例    句   There were 6 complications (18%), including sialadenitis (4), gastrointestinal bleeding (1), and dehydration (1) after the procedure.手术后共有6个并发症18%,包括涎腺炎4,胃肠道出血1,脱水1。

概述

概述

 

慢性硬化性涎腺炎(CSS)是一种常累及单侧或双侧下颌下腺,表现为坚韧的痛或无痛性肿块的慢性涎腺炎症,多发于成年男性。其病机可能与基因易患性和异常免疫反应有关。实验室检查示IgG4升高。CSS特异性的病理组织学改变为富含细胞的纤维组织增生,形成具有明显不规则形状生发中心的淋巴滤泡。

 

发病机制

 

迄今有关CSS的发病机制分别有水电解质阻塞、涎石阻塞以及患者自身免疫性疾病等学说,但均未能明确地诠释其发病机制。近来,越来越多的研究认为,CSSIgG4~H关性系统性疾病的一部分。IgG4IgG中一种质量较少的亚型,其在正常血清中仅占IgG质量分数的3%-6%IgG4有两个特性:一是IgG4无法识~C1q,即不能激活补体的经典途径;二是IgG4可以通过与另-IgG4分子交换一个重链和一个轻链(半分子)来改变其抗原结合片段这使得IgG4具有针对抗原的双特异性迄今为止,许多疾病都被划分IgG4相关性疾病的范畴,诸如患者自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化和MD等。

 

慢性硬化性涎腺炎的临床表现

 

CSS多发于下颌下腺,也可累及腮腺、舌下腺,唇腺偶尔也可见到。多发于成年人,尤其男性多见。Kitagawa等根据有无涎腺炎之外的病变将12CSS分为全身型和局限型,全身型者均为男性,平均年龄为63.8岁,局限型者在性别上没有差异,平均发病年龄为65.3岁。CSS患者多无自觉症状,少数会有疼痛感和咀嚼食物时的酸痛感,肿物一般生长缓慢,直到患者发现明显肿块后才到医院就诊,所以一般病程较长。CSS临床表现为单侧或双侧,大小不等的局限性质地较硬的肿物,可呈结节状,颜色一般正常,边界较清楚,易与肿瘤相混淆。患者可合并有其他器官疾病,如AIP、原发性硬化性胆管炎和先天性腹膜后纤维化等。实验室检查可发现患者血清中免疫球蛋白增多,尤其是IgG4明显升高,同时也可伴有IgG1IgG2IgG3以及IgMIgE的升高;但也有一些患者血清IgG4水平正常,这种现象可能缘于检测时抗原过量,而出现双带效应所致。此外,可以检测到患者外周血内嗜酸性粒细胞及抗核抗体的升高,然而抗舍格伦综合征AB抗体均为阴性。有的患者也可检测到低补体血症。CT检查显示,病变腺体密度呈界限清楚的弥漫性或结节样增高。磁共振成像显示T1WIT2-WI为均等或低信号(与脑灰质比较)T2WI呈低信号被认为是该病变较为特征性的改变,增强后表现为均匀和渐进性延迟强化。

 

病理表现

 

CSS的病理学表现是其与肿瘤相鉴别的重要诊断依据。其表现概括来说主要为淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润,导管周围纤维化,导管扩张和腺泡萎缩,分散的嗜酸性粒细胞和闭塞性静脉炎。

 

治疗

 

CSS的临床表现类似于肿瘤,其治疗还是以外科手术切除为主。虽然手术治疗能一次性清除病灶,但同时也存在很多问题。首先,CSS主要涉及下颌下腺,其涎液分泌量占健康人每日涎液量的大约70%,单纯手术切除会大量减少患者的涎液量;其次,CSS作为系统性疾病的一部分,其存在可能意味着其他器官也存在相同的病变,所以对其明确诊断后进行有效的治疗,对其他部位可能存在的病变也是一种治疗。

Sclerosing sialadenitis of the submandibular gland is rarely an immunoglobulin G4-related disease in the Finnish population.复制标题

在芬兰人群中,颌下腺硬化性涎腺炎很少是一种免疫球蛋白G4-related。

发表时间:2020-04-03

影响指数:6.0

作者: Peuraharju E

期刊:Mod Pathol

Chronic sclerosing sialadenitis may represent one of many manifestations of an immunoglobulin G4-related disease. However, existing studies typically consist of small patient cohorts rarely conducted in Western populations. The clinical behavior of chronic sclerosing sialadenitis, including follow-up data, warrants further study. Thus, we aimed to determine whether chronic sclerosing sialadenitis always presents as IgG4-related disease or associates with autoimmune diseases and to determine which additional examinations patients may require. Between 2000 and 2017, 51 patients undergoing submandibular gland resection within the Helsinki University Hospital area were diagnosed with chronic sclerosing sialadenitis. We re-evaluated all specimens and performed immunostaining for IgG4. IgG and CD31 stainings were performed for IgG4-positive specimens. IgG4-related disease diagnosis was defined by the Boston consensus statement criteria. We revised clinical data, distributing a follow-up questionnaire to patients to register symptoms of IgG4-related disease or autoimmune disease during follow-up.

译文

慢性硬化性涎腺炎可能是免疫球蛋白g4相关疾病的多种表现之一。然而,现有的研究通常包括小患者组,很少在西方人群中进行。慢性硬化性涎腺炎的临床表现,包括随访数据,值得进一步研究。因此,我们旨在确定慢性硬化性涎腺炎是否总是以igg4相关疾病或与自身免疫性疾病相关,并确定患者可能需要哪些额外检查。2000年至2017年,赫尔辛基大学医院区内51名接受颌下腺切除术的患者被诊断为慢性硬化性涎腺炎。我们重新评估所有标本并对IgG4进行免疫染色。对igg4阳性标本进行IgG和CD31染色。igg4相关疾病的诊断依据波士顿共识声明标准。我们修订了临床资料,向患者发放随访问卷,在随访期间记录igg4相关疾病或自身免疫性疾病的症状。

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