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Resistant ovary syndrome

妇产

关键词妇产 疾病 生殖内分泌疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

Resistant  英 [rɪˈzɪstənt]  美 [rɪˈzɪstənt]

释    义   n. 抵抗者

               adj. 抵抗的,反抗的;顽固的

同根词   adj. resistive 有抵抗力的

例    句   Resistant starch is a new resource of dietary fiber. 抗性淀粉是一种新型的膳食纤维资源。

 

ovary  英 [ˈəʊvəri]  美 [ˈoʊvəri]

释    义   n. [植] 子房;[解剖] 卵巢

例    句   Ovulation is the release of an egg from the ovary. 排卵是指卵子从卵巢中排出

 

syndrome  英 [ˈsɪndrəʊm]  美 [ˈsɪndroʊm] 

释    义   n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子;并发位

               n. (Syndrome)人名;(英)辛德罗姆

例    句   She says it begins to look at the separate components of metabolic syndrome to figure out how each one affects memory. 她说该项目开始了观察代谢综合症的各个因素,以此来了解每个因素对记忆的影响。

概述

概述

 

原发性闭经或30岁以前继发性闭经的女性,内源性促性腺激素水平升高,卵巢内有正常的卵泡存在,但是对大剂量内、外源性促性腺激素刺激呈低反应者,称之为对抗性卵巢综合征或称卵巢不敏感综合征、卵巢对抗性综合征。早在1965Kinch等根据卵巢的病理变化将高促性腺激素闭经分为有卵泡型及无卵泡型2类。1967Morace-Ruehsen将有卵泡型高促性腺激素闭经命名为卵巢对抗性综合征或称卵巢不敏感综合征,也称Savage综合征。而将无卵泡型高促性腺激素闭经称为卵巢早衰。对抗性卵巢综合征较卵巢早衰少见,约占高促性腺激素闭经的11%20%

 

特征

 

卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡;

内源性促性腺激素,特别是FSH升高

卵巢对外源性促性腺激素不敏感;

临床表现为原发性闭经,女性第二性征存在。

 

病理特点为:患者卵巢内有大量的始基卵泡,少见窦状卵泡,大多显示未发育和不成熟,无淋巴细胞和浆细胞浸润,有些卵泡显示局灶性或弥漫性玻璃样病变,电镜下观察卵母细胞、透明带及卵泡膜细胞均有正常的超微结构。有些继发闭经者中有排卵瘢痕。对高水平的促性腺激素(GnRH)缺乏反应。

 

诊断检查

 

1)染色体检查:卵巢不敏感综合征患者呈现正常核型,性腺发育不全者以及年轻的病人可能有染色体异常。

 

2)超声波检查卵巢:近来超声波敏感度提高。能测到24mm的卵泡,但仍不能测到无卵泡发育的性腺,因此,可用于性腺发育不全或者萎缩性卵巢与卵巢不敏感综合征的鉴别诊断。

 

3)腹腔镜检查:如腹腔镜下或剖腹探查见卵巢形态及大小正常或较小,卵巢活检可见大量形态正常的始基卵泡和未成熟卵泡而少窦状卵泡,无淋巴细胞及浆细胞浸润,考虑为卵巢不敏感综合征。

 

4)免疫学检查:注意询问有无自身免疫疾病,有条件可测定抗卵巢抗体、抗卵浆抗体、抗甲状腺抗体、抗核抗体、抗平滑肌自身抗体等。

 

5)卵巢功能预测:测定闭经病人的卵巢功能,既能鉴别卵巢性闭经与其他类型闭经,又能了解卵巢功能衰退的程度,对闭经病人的早期诊断及治疗有重要意义。

 

6)基础体温测定:基础体温双相,提示卵巢有排卵和黄体形成。POF基础体温单相。

 

7)阴道脱落细胞学检查:根据成熟指数监测体内雌激素变化,了解卵巢功能。POF阴道脱落细胞学检查提示雌激素水平低下。

 

8)宫颈黏液检查:雌激素使宫颈黏液稀薄,拉丝度长,并出现羊齿状结晶,孕激素抑制羊齿状结晶形成,出现排列成行的椭圆体。根据黏液的量和性质,判断体内雌激素水平。

 

9)血激素测定:放射免疫测定雌二醇、孕酮及睾丸酮、雄烯二酮简便易行,可反映卵巢功能的基本状态,如果雌、孕激素低,提示卵巢功能异常或衰竭;雄激素升高,提示有男性化肿瘤、多囊卵巢综合征、睾丸女性化综合征等疾病的可能。

 

10)氯米芬刺激试验:也称氯米芬激惹实验,用于预测卵巢的储备能力。

 

治疗

 

1)无生育要求者:采用生理剂量性激素补充治疗(HRT)

 

2)有生育要求者:

 

HRT雌激素可通过负反馈抑制内源性促性腺激素的分泌,从而解除了高促性腺激素引起的卵泡促性腺激素受体的降调节,使卵泡恢复对促性腺激素的敏感性,即卵泡复苏。据报道13%的对抗性卵巢综合征患者经HRT后可自然妊娠。

 

HRT加人绝经期促性腺激素(hMG)当用较大剂量HRT使FSH降至正常水平后,用大剂量hMG刺激卵泡发育,通常hMG的用量每周期应大于37501U,才能使卵泡发育成熟再用hCG10000IU诱发排卵。

 

促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)hMG对雌激素无效或不能耐受者,可先用GnRH-a抑制内源性促性腺激素水平,使FSH维持在510IU/L,然后再用hMG

 

免疫抑制剂:可在上述治疗同时并用肾上腺糖皮质激素,以减少抗体形成,增加排卵成功的机会。

 

赠卵体外受精-胚胎移植:上述促使卵泡发育的方法成功率均较低,不足10%。故对失败者,可采用赠卵助孕,每周期成功率可达30%35%以上。

Novel FSHR variants causing female resistant ovary syndrome.复制标题

引起女性抗性卵巢综合征的新型FSHR变异。

发表时间:2020-02-08

影响指数:2.4

作者: Shuzin Khor

期刊:Mol Genet Genomic Med.

Resistant ovary syndrome (ROS) is proposed as a special form of POI characterized by the hypersecretion of gonadotropins (Gns), the presence of normal primordial follicles in ovarian biopsies, a normal antral follicle count (AFC) by ultrasound scan, normal anti-Müllerian hormone (AMH) levels, and resistance to Gn stimulation. ROS, also known as Savage syndrome, was first reported by Jones GS et al. in 1969, but the mechanism of ROS is still unclear.

译文

抗药性卵巢综合征(ROS)是一种以促性腺激素(Gns)分泌过多、卵巢活检中原始卵泡正常、超声检查窦性卵泡计数正常、抗Müllerian激素(AMH)水平正常和抗Gn刺激为特征的POI。ROS,也称为Savage综合征,最早由Jones GS等人报道。1969年,ROS的作用机制尚不清楚。 卵泡刺激素受体(FSH receptor,FSHR)在颗粒细胞中表达,并被认为是对周期性垂体FSH释放的反应,对卵泡成熟的各个阶段进行紧密调节。FSHR属于G蛋白偶联受体(GPCRs)的一个结构独特的糖蛋白激素受体亚家族,具有非常长的胞外结构域(ECD)、七个跨膜结构域、三个短的胞内环、三个胞外环和一个胞内尾。

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